鎌状赤血球貧血の治療

補充。 新しい赤血球の生成を促進するには、葉酸(またはビタミンB9)の毎日の補給が必要です。

ヒドロキシウレア。 もともとは白血病に対する薬でしたが、成人の鎌状赤血球貧血の治療に有効であることがわかった最初の薬でもありました。 1995年以来、痛みを伴う発作や急性胸部症候群の頻度を減らすことができることが知られています。 この薬を使用する患者は、輸血の必要性も少なくなります。

さらに、ヒドロキシ尿素とエリスロポエチンを併用すると、ヒドロキシ尿素の有効性が高まります。 合成エリスロポエチン注射は、赤血球の生成を刺激し、倦怠感を和らげるために使用されます。 しかし、特に血球レベルの危険な低下のリスクがあるため、その長期的な影響についてはほとんど知られていません。 鎌状赤血球症の子供のためのその使用はまだ研究されています。

輸血。 輸血は、循環する赤血球の数を増やすことにより、鎌状赤血球症の特定の合併症を予防または治療します。 小児では、脳卒中の再発や脾臓の肥大を防ぐのに役立ちます。

輸血を繰り返すことは可能ですが、その後、血中鉄濃度を下げるために治療する必要があります。

手術

問題が発生すると、さまざまな手術を行うことができます。 たとえば、次のことができます。

–特定の種類の器質的病変を治療します。

–胆石を取り除きます。

–股関節壊死の場合は、人工股関節を取り付けます。

–目の合併症を防ぎます。

–下腿潰瘍が治癒しない場合は、植皮を行って治療します。

骨髄移植に関しては、非常に重篤な症状の場合に一部の子供に使用されることがあります。 そのような介入は病気を治すことができますが、同じ親から適切なドナーを見つける必要性を考慮せずに多くのリスクを提示します。

NB いくつかの新しい治療法が研究されています。 これは特に遺伝子治療の場合であり、これにより、欠陥のある遺伝子を不活性にしたり修正したりすることが可能になります。

合併症の予防に

インセンティブ肺活量計。 肺の合併症を避けるために、重度の背中や胸の痛みがある人は、より深く呼吸するのを助ける装置である誘導肺活量計を使用することをお勧めします。

抗生物質。 罹患した子供における肺炎球菌感染症に関連する深刻なリスクのために、彼らは出生からXNUMX歳までペニシリンを処方されます。 この慣行により、この年齢層の死亡率は大幅に減少しました。 抗生物質は、成人の感染を防ぐためにも使用されます。

予防接種。 鎌状赤血球症の患者(子供または大人)は、主に肺炎、インフルエンザ、肝炎から身を守る必要があります。 出生からXNUMX歳までの定期予防接種をお勧めします。

急性危機の場合

鎮痛剤。 それらは、急性発作の場合の痛みと戦うために使用されます。 場合によっては、患者は市販の鎮痛剤に満足するか、より強力な鎮痛剤を処方される可能性があります。

酸素療法。 急性発作や呼吸器系の問題が発生した場合は、酸素マスクを使用すると呼吸がしやすくなります。

水分補給。 痛みを伴う発作の場合には、静脈内注入も使用できます。

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