ニューロンを取り巻く白質の変化の証拠である進行性多巣性白質脳症は、脳のいくつかの領域に同時に影響を及ぼし、徐々に進行する神経疾患です。 その原因は複数あります。 

ニューロン（脳内の神経細胞）は、軸索と呼ばれる神経線維によって伸ばされ、シナプス（軸索の末端）を介して脳内の他の細胞と接続します。 これらの神経線維は、それらを互いに隔離し、脳の白質の一部である鞘（ミエリン）に囲まれています。

進行性多巣性白質脳症（PML）は、軸索を取り囲むこの鞘の脳のいくつかの場所の変化を証明し、それらの間の短絡を引き起こします。 これらの短絡は、筋肉の動員、脳の活動（思考または認知）、および感受性の神経線維に関連する脳の機能障害の原因です。 したがって、麻痺、思考および感受性の障害の発生。

この変性神経疾患は、ほとんどの場合進行性であり、噴出で進行するか、非常にゆっくりと同時に脳のいくつかの部位に影響を及ぼします（多発性）。 その原因は複数あり、その症状は影響を受ける部位によって異なります。

進行性多巣性白質脳症（PML）の原因は多く、性質はさまざまです。

遺伝的または遺伝的

遺伝性変異に関連するカダシル病、ミエリンの破壊による脳の白質の空洞の起源での小児運動失調症候群、多発性硬化症（MS）などの特定の症候群や病気のように、かなり早く始まることがあります。遺伝性の基礎であり、時には空洞（MSの空洞型）、または脆弱なX症候群やミトコンドリア病などの脳の変性疾患を引き起こすこともあります。

血管起源

これは、脳の小血管の損傷（細小血管障害）によって引き起こされる血管性認知症であり、年齢、老化した不均衡な高血圧、または糖尿病に関連しています。

有毒な起源の 

特定の癌または自己免疫疾患（関節リウマチまたはRAなど）の治療に使用されるメトトレキサートなどの特定の薬を服用することによって、一酸化窒素中毒（欠陥のあるガスで加熱する）またはヘロイン蒸気を吸入する（中毒性のある使用）。 放射線療法はまた、脳の白質を変える可能性があります。

変性起源の

これは、MS、白内障、アルツハイマー病などの神経系に影響を与える炎症過程に関連しており、遺伝性の場合もありますが、常にではありませんが、後者の疾患は、神経伝達を妨害する沈着物の蓄積です（アミロイド沈着物および神経原線維変化に関連する脳内のタンパク質、ベータアミロイドペプチドおよびタウタンパク質の存在）。

感染源

パピローマウイルス（JCウイルス）やエイズ（HIV +人の2〜4％）などのウイルス感染症ではめったにありません。

進行性多巣性白質脳症（PML）の症状は、影響を受ける領域と脳内のこの変性過程の原因によって異なります。

• 病気の発症時に弱く感じたり、話したり考えたりするのが難しい;
• 脆弱X症候群またはミトコンドリア病における意図振戦（小脳症候群）および歩行障害、自発的協調の障害、これらの遺伝的または遺伝的病態の初期に発現し、徐々にそして必然的に進行する症状…;
• 血管起源の退化中の精神障害。気分障害、認知障害（時空間的方向感覚喪失、記憶障害）、時には妄想や混乱を伴う高齢者の後半にしばしば発生します。
• 有毒な起源の退化における感度と運動技能の障害;
• 記憶力、方向性、注意力、問題解決、計画と組織化、思考の障害を伴うアルツハイマー病などの脳変性の認知機能低下。
• 進行性多巣性白質脳症では、脳血管障害（脳卒中）のリスクが高まります。
• 片頭痛およびてんかん発作。

臨床症状はすでにこの病状を示唆していますが、脳の白質を示唆する病変を見つけることを可能にするのは、磁気共鳴画像法（MRI）などの脳画像法です。

腰椎穿刺によるJCウイルスの検出は、ウイルス起源の進行性多巣性白質脳症の疑いがある場合に示されることがあります。

エイズの診断は通常すでに行われており、そうでない場合は調査する必要があります。

進行性多巣性白質脳症の治療は原因の治療です：

• 有毒な原因（薬物、ヘロインなど）を検索し、それらを根絶します。 
• アルツハイマー病、多発性硬化症、白内障、血管起源の認知症の脳変性の診断の確認。

白質の病変は不可逆的であり、心理社会的支援と認知刺激はこの病気の進行を遅らせ、時には数年にわたって進行します。