関節拘縮症は、関節のこわばりをもたらす先天性疾患です。 したがって、可動域は制限されます。 この病気に関連する関節拘縮は子宮内で発症し、出生時から症状が現れます。

すべての関節が影響を受ける可能性がありますが、手足、胸部、脊椎、または側頭上顎（顎）の一部のみが影響を受ける可能性があります。

出生前診断は難しいです。 それは母親が胎児の動きの減少を感じたときに行うことができます。 診断は、臨床観察とX線検査の後に出生時に行われます。 

関節拘縮の原因は現在不明です。

関節拘縮症は、関節のこわばりをもたらす先天性疾患です。 したがって、可動域は制限されます。 この病気に関連する関節拘縮は子宮内で発症し、出生時から症状が現れます。

すべての関節が影響を受ける可能性がありますが、手足、胸部、脊椎、または側頭上顎（顎）の一部のみが影響を受ける可能性があります。

出生前診断は難しいです。 それは母親が胎児の動きの減少を感じたときに行うことができます。 診断は、臨床観察とX線検査の後に出生時に行われます。 

関節拘縮の原因は現在不明です。

関節拘縮のいくつかの形態を区別することができます：

関節拘縮症多発性先天性（MCA）

これは最も頻繁に遭遇する形態であり、10人あたりXNUMX人の出生のオーダーです。 

これは、45％の症例で45肢すべてに影響を及ぼし、10％の症例では下肢のみに、XNUMX％の症例では上肢のみに影響を及ぼします。

ほとんどの場合、関節は対称的に影響を受けます。

患者の約10％は異常な筋肉形成のために腹部の異常を持っています。

その他の関節拘縮

多くの胎児の状態、遺伝的または奇形症候群が関節のこわばりの原因です。 ほとんどの場合、脳、脊髄、内臓に異常があります。 自律性の大幅な喪失につながり、生命を脅かすものもあります。 

• ヘクト症候群または開口障害-偽屈指症：口を開けるのが困難、指と手首の伸展の欠陥、馬または凸状の内反クラブの足に関連しています。 
• フリーマン-シェドンまたは頭蓋-足根管症候群、笛を吹く赤ちゃんとしても知られています：小さな口、小さな鼻、未発達の鼻の翼、内眼角冗長皮（皮膚の形のひだ）を伴う特徴的な顔を観察します目の内側の角で半月）。
• メビウス症候群：内反足、指の変形、両側性顔面神経麻痺が含まれます。

治療は症状を治すことを目的とせず、可能な限り最高の関節活動を与えることを目的としています。 それらは関節拘縮の種類と程度に依存します。 場合によっては、次のことが推奨される場合があります。

• 奇形を矯正するための機能的リハビリテーション。 リハビリが早ければ早いほど、動きが制限されなくなります。
• 理学療法。
• 外科手術：主に内反足、股関節脱臼、手足の軸の矯正、腱の延長または筋肉の移動の場合。
• 脊椎の変形の場合の整形外科用コルセットの使用。

スポーツの練習は禁止されておらず、患者の能力に応じて選択する必要があります。

関節のこわばりは出生後に悪化しません。 ただし、成長中は、手足を使用しないか、体重が大幅に増加すると、整形外科の重大な変形につながる可能性があります。

筋力はごくわずかしか発達しません。 したがって、成人患者の特定の手足ではもはや十分ではない可能性があります。

この症候群は、次のXNUMXつの場合に特に無効になる可能性があります。

• 下肢の発作がデバイスを直立させる必要がある場合。 これは、自律性を保ち、したがって上肢をほぼ正常に使用するために、人がそれを単独で置くことができることを必要とします。 移動するために杖の助けが必要な場合にも、この使用は完了する必要があります。
• 四肢の達成に電動車椅子の使用と第三者の使用が必要な場合。