ヘモクロマトーシスの症状は何ですか?

ヘモクロマトーシスの症状は何ですか?

症状は、皮膚、心臓、内分泌腺、肝臓などのさまざまな臓器の鉄沈着に関連しています。

病気の症状の進化

– 0年から20年の間に、鉄は症状を引き起こすことなく徐々に体内に蓄積します。

– 20年から40年の間に、鉄過剰症が現れますが、それでも症状は現れません。

–男性(およびその後の女性)ではXNUMX年半ば頃に、この病気の最初の臨床的兆候が現れます。 疲労 恒久的な 関節痛 (指、手首、または腰の小さな関節)、 皮膚の褐色化 (メラノダーマ)、顔の皮膚の「灰色がかった、金属的な」外観、大きな関節と生殖器、皮膚の萎縮(皮膚が薄くなる)、鱗状または魚の鱗の外観(これはいわゆる魚鱗癬)および皮膚の薄化髪と陰毛

–病気の診断がなされていない場合、合併症が現れ、 肝臓, ハート & 内分泌腺.

肝臓が痛んで :臨床検査で、医師は腹痛の原因となる肝臓のサイズの増加に気付く場合があります。 肝硬変と肝臓がんの発症は、この病気の最も深刻な合併症です。

内分泌腺の関与 :病気の経過は、糖尿病(膵臓への損傷)と男性のインポテンス(睾丸への損傷)の発生によって特徴づけられます。

心臓の損傷 :心臓への鉄の沈着は、その量の増加と心不全の兆候の原因です。

したがって、病気が後期段階でのみ診断された場合(今日でも例外的な症例が残っている場合)、心不全、糖尿病、および肝硬変の関連を観察することが可能です。 そして皮膚の茶色がかった変色。

 

病気が早期に診断されると(40歳より前)、治療への反応が良くなり、病気の予後が良好になります。。 一方、上記の合併症が現れた場合、治療中はほとんど退行しません。 肝硬変の発症前に患者が治療された場合、彼らの平均余命は一般集団の平均余命と同じです。

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