臍帯ヘルニア
臍帯ヘルニアと胃壁破裂は、胎児の腹壁を閉じる際の欠陥を特徴とする先天性異常であり、腹部内臓の一部の外面化（ヘルニア）に関連しています。 これらの奇形は、内臓を腹部に再統合するために、出生時および手術時に特別なケアを必要とします。 ほとんどの場合、予後は良好です。
臍帯ヘルニアと胃壁破裂とは何ですか？
定義
臍帯ヘルニアと胃壁破裂は、胎児の腹壁を閉じることができないことを特徴とする先天性異常です。
臍帯ヘルニアは、臍帯を中心とした腹壁の多かれ少なかれ広い開口部を特徴とし、腸の一部、時には肝臓が腹腔から出て、いわゆるヘルニアを形成します。 壁を閉じる際の欠陥が重要な場合、このヘルニアには消化管と肝臓のほとんどすべてが含まれている可能性があります。
露出した内臓は、羊膜の層と腹膜の層を含む「バッグ」によって保護されています。
多くの場合、臍帯ヘルニアは他の先天性欠損症と関連しています。
- ほとんどの場合、心臓の欠陥、
- 泌尿生殖器または脳の異常、
- 胃腸閉鎖症（すなわち、部分的または完全な閉塞）…
胃壁破裂の胎児では、腹壁の欠損はへその右側にあります。 それは小腸のヘルニアを伴い、場合によっては他の内臓（結腸、胃、まれに膀胱および卵巣）のヘルニアを伴います。
保護膜で覆われていない腸は羊水に直接浮かんでおり、この液体に存在する尿成分が炎症性病変の原因となっています。 さまざまな腸の異常が発生する可能性があります：腸壁の修正と肥厚、閉鎖など。
通常、他の関連する奇形はありません。
目的
臍帯ヘルニアまたは胃壁破裂が孤立して現れる場合、腹壁の閉鎖不良の特定の原因は示されません。
しかし、症例の約18分の18から半分では、オムファロセルは多形性症候群の一部であり、ほとんどの場合13トリソミー（21つの余分な染色体10）に関連していますが、XNUMXトリソミーまたはXNUMXトリソミーなどの他の染色体異常にも関連しています。性染色体のペアの代わりに単一のX染色体）または三倍体（染色体の余分なバッチの存在）。 症候群の約XNUMX分のXNUMXは、限局性の遺伝子欠損（特にWiedemann-Beckwith症候群に関連する臍帯ヘルニア）に起因します。
診断的
これらのXNUMXつの奇形は、妊娠の最初のトリメスターからの超音波で示され、一般的に出生前診断が可能になります。
関係者
疫学データは研究によって異なります。
Public Health Franceによると、先天性異常の2011つのフランスの登録簿では、2015年から3,8年の期間に、臍帯ヘルニアは6,1人中10〜000人の出生に影響を及ぼし、胃壁破裂は1,7人に3,6〜XNUMX人の出生に影響を及ぼしました。
危険因子
妊娠後期（35年後）または体外受精により、臍帯ヘルニアのリスクが高まります。
母体のタバコやコカインの使用などの環境リスク要因が胃壁破裂に関与している可能性があります。
臍帯ヘルニアと胃壁破裂の治療
出生前の治療態度
胃壁破裂の胎児の腸の過度の病変を避けるために、妊娠後期に羊水注入（羊膜腔への生理的血清の投与）を行うことが可能です。
これらのXNUMXつの状態では、重大な感染リスクと結果を含む腸の苦痛を回避するために、小児外科と新生児蘇生の専門家で構成される学際的なチームによる専門的なケアを出生から組織する必要があります。
誘発分娩は通常、管理を容易にするために予定されています。 臍帯ヘルニアの場合、膣分娩が一般的に好ましい。 帝王切開はしばしば胃壁破裂に好まれます。
手術
臍帯ヘルニアまたは胃壁破裂の乳児の外科的管理は、臓器を腹腔に再統合し、壁の開口部を閉じることを目的としています。 生後すぐに始まります。 感染のリスクを制限するために、さまざまな手法が使用されます。
妊娠中に空のままになる腹腔は、ヘルニアの臓器を収容するのに十分な大きさであるとは限らず、特に小さな赤ちゃんが大きな臍帯ヘルニアを持っている場合は、腹腔を閉じるのが難しい場合があります。 その後、数日、さらには数週間にわたって徐々に再統合を進める必要があります。 内臓を保護するために一時的な解決策が採用されています。
進化と予後
感染性および外科的合併症は常に回避できるとは限らず、特に長期入院の場合には懸念が残ります。
臍帯ヘルニア
大きな臍帯ヘルニアの小さめの腹腔への再統合は、赤ちゃんに呼吸困難を引き起こす可能性があります。
残りの部分については、孤立した臍帯ヘルニアの予後はかなり良好であり、経口摂食の急速な再開と、正常に成長する非常に大多数の乳児の100年までの生存があります。 関連する奇形が発生した場合、特定の症候群ではXNUMX％に達する死亡率が変動するため、予後ははるかに悪化します。
胃壁破裂
合併症がない場合、胃壁破裂の予後は本質的に腸の機能的質に関連しています。 運動能力と腸の吸収が回復するまでに数週間かかる場合があります。 したがって、非経口栄養（注入による）を実施する必要があります。
XNUMX人中XNUMX人の赤ちゃんがXNUMX年後に生きており、大多数の場合、日常生活に影響はありません。