骨髄異形成症候群

それは何ですか ?

骨髄異形成症候群は血液の病気です。 この病状は循環血球の数の低下を引き起こします。 この症候群は、骨髄異形成とも呼ばれます。

「健康な」生物では、骨髄はさまざまな種類の血球を生成します。

–赤血球、全身への酸素の供給を可能にします。

–白血球。体が外因性物質と戦うことを可能にし、感染のリスクを回避します。

–血小板。血栓が形成され、凝固過程で作用します。

骨髄異形成症候群の患者の場合、骨髄はこれらの赤血球、白血球、血小板を正常に産生することができなくなります。 血球は異常に生成され、その結果、発達が不完全になります。 これらの発達中の条件下では、骨髄には異常な血球の集まりが含まれており、これらは血流全体に分配されます。

このタイプの症候群は、ゆっくりと発症するか、より積極的に発症する可能性があります。

 病気にはいくつかの種類があります:(2)

  • 難治性貧血、この場合、赤血球の産生のみが影響を受けます。
  • すべての細胞(赤血球、白血球、血小板)が影響を受ける難治性血球減少症。
  • 過剰な芽球を伴う難治性貧血は、赤血球、白血球、血小板にも影響を及ぼし、急性白血病を発症するリスクを高めます。

骨髄異形成症候群は、すべての年齢の人々に影響を与える可能性があります。 ただし、最も一般的に影響を受ける被験者は65〜70歳です。 50歳未満の患者の2人にXNUMX人だけがこの症候群の影響を受けます。 (XNUMX)

症状

この病気のほとんどの人は、最初は軽度から軽度の症状を示します。 これらの臨床症状はその後複雑になります。

この病気の症状は、影響を受けるさまざまな種類の血球に関連しています。

赤血球が影響を受けた場合、関連する症状は次のとおりです。

  • 疲労;
  • 弱点;
  • 呼吸困難。


白血球が関係している場合、臨床症状は次のようになります。

  • 病原体(ウイルス、細菌、寄生虫など)の存在に関連する感染のリスクの増加。

血小板の発生が懸念される場合、私たちは一般的に次のことに気づきます。

  • 根本的な理由なしに、より重い出血とあざの出現。

骨髄異形成症候群のいくつかの形態は、他の形態よりも早く発症する臨床症状に類似しています。

さらに、一部の患者は特徴的な症状を示さない場合があります。 したがって、この病気の診断は、血液検査を行った後に行われ、循環血球のレベルが異常に低く、その奇形を示しています。

病気の症状は、その種類に直接関係しています。 確かに、難治性貧血の場合、発症する症状は本質的に倦怠感、脱力感、呼吸困難の可能性です。 (2)

骨髄異形成症候群の人の中には、急性骨髄性白血病を発症する人もいます。 白血球のガンです。

病気の起源

骨髄異形成症候群の正確な起源はまだ完全にはわかっていません。

しかし、ベンゼンなどの特定の化合物への曝露と病状の進展については、因果関係が提唱されています。 人間に対して発がん性があると分類されているこの化学物質は、プラスチック、ゴムの製造業、または石油化学産業で広く見られます。

まれに、この病状の発症は放射線療法または化学療法に関連している可能性があります。 これらは、癌の治療に広く使用されている2つの方法です。 (XNUMX)

危険因子

この病気の危険因子は次のとおりです。

–ベンゼンなどの特定の化学物質への暴露。

–化学療法および/または放射線療法による一次治療。

予防と治療

骨髄異形成症候群の診断は、血液検査と骨髄サンプルの分析から始まります。 これらの検査は、正常な血球と異常な血球の数を決定するのに役立ちます。

骨髄分析は局所麻酔下で行われます。 そのサンプルは通常、被験者の股関節から採取され、実験室で顕微鏡下で分析されます。

病気の治療は、病気の種類と個人に固有の状態に直接依存します。

治療の目的は、循環血球の正常なレベルとその形状を回復することです。

患者が癌に変化するリスクが低い病気の形態を示している状況では、特定の治療の処方は必ずしも効果的ではなく、血液検査による定期的なモニタリングのみが必要になります。

 病気のより進行した形態の治療法は次のとおりです。

  • 輸血;
  • 通常、輸血が行われた後、血液中の鉄を調節する薬。
  • エリスロポエチンやG-CSFなどの成長因子を注入して、血球の成長を促進し、骨髄が血球を生成するのを助けます。
  • 抗生物質、白血球の欠乏によって引き起こされる感染症の治療に。

さらに、抗胸腺細胞免疫グロブリン(ATG)またはシクロスポリンのタイプの薬剤は、免疫系の活性を低下させ、骨髄が血球を生成できるようにします。

癌を発症するリスクが高い被験者には、化学療法が処方されるか、幹細胞移植が行われる場合があります。

化学療法は、未熟な血球の成長を止めることによってそれらを破壊します。 経口(錠剤)または静脈内に処方することができます。

この治療法はしばしば以下に関連しています:

–シタラビン;

–フルダラビン;

–ダウノルビシン;

–クロファラビン;

—ラザシチジン。

幹細胞移植は、病気の重症型で使用されます。 これに関連して、幹細胞の移植は、好ましくは若い対象において実施される。

この治療は通常、化学療法および/または早期放射線療法と組み合わされます。 症候群の影響を受けた血球が破壊された後、健康な細胞の移植が効果的です。 (2)

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