インスリノーマは、インスリン分泌細胞を犠牲にして増殖する膵臓のまれなタイプの腫瘍です。 その存在は、時には重度の低血糖発作の原因です。 ほとんどの場合、良性でサイズが小さいため、腫瘍の位置を特定するのは必ずしも簡単ではありません。 外科的切除の成功率は高いです。

定義

インスリノーマは膵臓の腫瘍であり、過剰なインスリン分泌を引き起こすため、内分泌と呼ばれます。 この低血糖ホルモンは通常、膵臓の細胞のクラスであるベータ細胞によって調節された方法で産生され、血糖値が高くなりすぎると血糖値を下げます。 しかし、腫瘍によるインスリンの分泌は制御されておらず、これは健康な非糖尿病の成人におけるいわゆる「機能的」低血糖のエピソードにつながります。

インスリノーマの約90％は孤立した良性腫瘍です。 わずかな割合が複数および/または悪性腫瘍に対応します-後者は転移の発生によって区別されます。

これらの腫瘍は一般に小さく、2人に1人はXNUMXcmを超えず、XNUMX人にXNUMX人はXNUMXcm未満です。

目的

インスリノーマの大部分は散発的に現れ、原因は特定されていません。 まれに、遺伝的要因が関与しています。

診断的

インスリノーマの存在は、非糖尿病の被験者が他の明白な原因（アルコール依存症、腎臓、肝臓または副腎の機能不全、薬物など）なしに低血糖の再発エピソードの症状を示す場合に考慮されるべきです。

インスリノーマは、異常に高いインスリンレベルと組み合わされた非常に低い血糖値によって現れます。 これを実証するために、私たちは医学的監督の下で最大72時間続く絶食試験を実施します。 診断は、低血糖の症状が発生したときに行われる血液検査に基づいています。 血糖値が下がりすぎるとすぐに検査を中止します。

次に、インスリノーマの位置を特定するために画像検査が行われます。 参照検査はエコー内視鏡検査であり、口から消化器系に導入されたカメラと小型超音波プローブを備えた柔軟なチューブを使用して膵臓を正確に検査することができます。 血管造影器などの他の検査も役立つ場合があります。

イメージングの進歩にもかかわらず、小さな腫瘍の位置を特定することは依然として困難です。 特定の超音波プローブを使用して、術中の超音波と組み合わせた触診のおかげで、探索的手術の後に行われることがあります。

関係者

成人の腫瘍低血糖の最も頻繁な原因ですが、インスリノーマは依然として非常にまれな腫瘍であり、1万人の住民あたり2〜50人が罹患しています（フランスでは毎年100〜XNUMX人の新規症例）。

多くの場合、診断は50歳前後で行われます。一部の著者は、女性がわずかに優勢であると述べています。

危険因子

まれに、インスリノーマが1型多発性内分泌腫瘍症と関連していることはまれです。これは、いくつかの内分泌腺に腫瘍が存在することによって現れるまれな遺伝性症候群です。 これらのインスリノーマのXNUMX分のXNUMXは悪性です。 インスリノーマを発症するリスクは、他の遺伝性疾患（フォンヒッペルリンダウ病、レックリングハウゼン神経線維腫症、ボーンビル結節性硬化症）との関連性も低くなります。

重度の低血糖のエピソードは、ほとんどの場合、体系的ではありませんが、朝の空腹時または運動後に現れます。

グルコース欠乏症の神経系への影響 

症状には、意識不明、頭痛、視覚障害、感受性、運動技能または協調性、突然の空腹感の有無にかかわらず、弱くて気分が悪いことが含まれます…混乱または集中力、人格または行動の障害などのいくつかの症状は、診断を複雑にする精神的または神経学的病理をシミュレートする可能性があります。

低血糖を食べる

最も重症の場合、低血糖症は突然の昏睡を引き起こし、多かれ少なかれ深く、しばしば大量の発汗を伴います。

その他の症状

これらの症状は、低血糖に対する自律神経反応の兆候と関連していることがよくあります。

• 不安、震え
• 吐き気、
• 暑さと発汗の感覚、
• 蒼白、
• 頻脈…

   

低血糖の繰り返しのエピソードは体重増加につながる可能性があります。

インスリノーマの外科的除去は非常に良い結果をもたらします（治癒率は約90％）。

腫瘍が単一で十分に限局している場合、介入は非常に的を絞ることができ（除核）、低侵襲手術で十分な場合があります。 場所が不正確な場合、または複数の腫瘍がある場合は、膵臓の部分的な除去（膵臓切除）を行うことも可能です。

血糖コントロール

手術を待っている間、または手術後も症状が続く場合は、ジアゾキシドやソマトスタチン類似体などの薬を使用すると、血糖値が下がりすぎるのを防ぐことができます。

手術不能、症候性、または進行性の悪性インスリノーマに直面した場合、さまざまな抗がん治療を実施できます。

• 大きな腫瘍塊を減らすために化学療法を検討する必要があります。
• 低血糖が続く場合は、免疫抑制性抗腫瘍剤であるエベロリムスが役立つ可能性があります。
• 代謝放射線療法は、静脈または経口経路で投与される放射性物質を使用します。これらの物質は、がん細胞に優先的に結合してそれらを破壊します。 これは、骨転移がほとんどない、および/またはゆっくりと発達する腫瘍のために予約されています。