特発性線維性肺胞炎 (IFA) は、肺の間質の他の病状の中でも、最も研究されていない疾患の XNUMX つです。 このタイプの肺胞炎では、肺間質の炎症がその線維化とともに起こります。 気道、肺実質を含む苦しみます。 これは呼吸器の状態に悪影響を及ぼし、制限的な変化、ガス交換の中断、呼吸不全を引き起こし、死に至ります。
特発性線維性肺胞炎は、特発性肺線維症とも呼ばれます。 この用語は、主に英国の専門家 (特発性肺線維症) とドイツの呼吸器専門医 (イディオパ・ティッシェ・ルンゲンフィブロス) によって使用されています。 英国では、ELISA は「cryptogenic fibrosing alveolitis」（cryptogenic fibrosing alveolitis）と呼ばれています。
「潜在性」と「特発性」という用語にはいくつかの違いがありますが、現在は同じ意味で使用されています。 どちらの言葉も、病気の原因が不明であることを意味しています。
疫学と危険因子
病気の有病率を反映する統計情報は非常に矛盾しています。 このような不一致は、特発性線維性肺胞炎だけでなく、他の特発性間質性肺炎（IIP）の患者が含まれているためであると考えられています。
男性 100 人中 000 人が病理を経験し、女性 20 人中 100 人が病理を経験します。 000 年間に、男性 13 人につき 100 人、女性 000 人につき XNUMX 人が病気になります。
特発性肺胞炎の原因は現在のところ不明ですが、科学者は病気の起源の本質を突き止めようとしています。 人が肺に線維組織を形成する遺伝的素因を持っている場合、病状には遺伝的根拠があるという仮定があります。 これは、呼吸器系の細胞への損傷に反応して起こります。 科学者は、この病気が血縁者で追跡されている場合、家族歴でこの仮説を確認しています。 また、この疾患の遺伝的根拠を支持するのは、肺線維症が、例えばゴーシェ病などの遺伝病状の患者にしばしば現れるという事実です。
肺の構造変化
特発性線維性肺胞炎の形態像の主な特徴は次のとおりです。
肺実質の密な線維症の存在。
形態的変化は、斑状の異種タイプに従って分布しています。 このようなスポッティングは、健康な組織と損傷した組織の領域が肺で交互に起こるという事実によるものです。 変化は、線維性、嚢胞性、および間質性炎症の形である可能性があります.
腺房の上部は、炎症過程の初期に含まれています。
一般に、特発性線維性肺胞炎の肺組織の組織像は、間質性肺炎の場合と似ています。
特発性線維性肺胞炎の症状
ほとんどの場合、線維化性特発性肺胞炎は 50 歳以上の患者で診断されます。 男性は女性よりも頻繁に病気になります。 おおよその比率は 1,7:1 です。
患者は息切れを示しており、これは絶えず増加しています。 患者は深呼吸をすることができず（呼吸困難）、痰のない乾いた咳に悩まされています。 呼吸困難は、特発性線維性肺胞炎のすべての患者で発生します。
息切れが強いほど、病気の経過はより深刻になります。 一度出現すると、それは通過せず、進行するだけです。 さらに、その発生は、時間帯、周囲温度、およびその他の要因に依存しません。 患者の吸気相と呼気相が短縮されます。 したがって、そのような患者の呼吸は急速です。 それぞれに過換気症候群があります。
人が深呼吸をしたい場合、これは咳につながります。 ただし、すべての患者が咳をするわけではないため、診断の対象にはなりません。 ELISAと混同されることが多い慢性閉塞性肺疾患の患者では、咳が常に存在します. 病気が進行するにつれて、息切れは人が身体障害者になるという事実につながります。 彼は長いフレーズを発音する能力を失い、自分で歩くことも自分の世話をすることもできません。
病理学のマニフェストはほとんど目立ちません。 一部の患者は、SARSの種類に応じて、線維性肺胞炎が発生し始めたことに気づきました。 したがって、一部の科学者は、この病気はウイルス性である可能性があると示唆しています。 病状はゆっくりと進行するため、息切れに適応する時間があります。 人は、自分では気づかないうちに活動を減らし、より受動的な生活に移行します。
生産性の咳、つまり、痰の生成を伴う咳は、患者の20％以下で発生します。 粘液には、特に重度の特発性線維性肺胞炎に苦しむ患者の場合、膿が含まれている場合があります。 この兆候は、細菌感染の追加を示しているため、危険です。
体温の上昇と喀痰中の血液の出現は、この病気の典型ではありません。 医師は肺の音を聞きながら、吸気の終わりに発生するクレピタスを聴診します。 喀痰に血が混じっている場合は、患者を肺がんの検査に紹介する必要があります。 ELISA を使用した患者のこの疾患は、喫煙者であっても、健康な人よりも 4 ～ 12 倍頻繁に診断されます。
ELISA のその他の症状には次のようなものがあります。
関節痛。
筋肉痛。
バチに似始めた爪指骨の変形。 この症状は患者の 70% に発生します。
吸入の終わりのクレピテーションはより激しくなり、最初はより穏やかになります。 専門家は、最終的なクレピタスをセロファンのパチパチという音やジッパーが開いたときの音と比較します。
病気の発症の初期段階で、主に後部基底領域でクレピテーションが聞こえた場合、それが進行するにつれて、肺の表面全体できしみが聞こえます。 息の終わりではなく、その全長にわたって。 病気が発症し始めたばかりの場合、胴体が前傾しているときにクレピタスがない場合があります。
乾いたラ音は、患者の 10% 以下でしか聞こえません。 最も一般的な原因は気管支炎です。 病気がさらに進行すると、呼吸不全の症状、肺性心の発症につながります。 皮膚の色は灰青色になり、肺動脈の2番目のトーンが強まり、心拍が速くなり、頸静脈が腫れ、手足が腫れます。 病気の最終段階は、悪液質の発症まで、人の顕著な体重減少につながります。
特発性線維性肺胞炎の診断
この時点で、特発性線維性肺胞炎の診断方法が改訂されました。 開放肺生検などの研究手法は最も信頼できる結果をもたらし、診断の「ゴールド スタンダード」と見なされていますが、常に実践されているわけではありません。
これは、以下を含む開放肺生検の重大な欠点によるものです。手順は侵襲的であり、費用がかかります。実施後、患者が回復するまで治療を延期する必要があります。 また、生検を数回行うことはできません。 人間の健康状態がそれを許可していないため、患者の特定の部分がそれを実行することは完全に不可能です。
特発性線維性肺胞炎を検出するために開発された基本的な診断基準は次のとおりです。
肺の間質の他の病状は除外されます。 これは、薬の服用、有害物質の吸入、結合組織への全身的な損傷によって引き起こされる可能性のある病気を指します.
外呼吸の機能が低下し、肺のガス交換が妨げられます。
CT スキャン中に、両側のメッシュの変化が肺の基底部で検出されます。
他の疾患は、経気管支生検または気管支肺胞洗浄後に確認されていません。
追加の診断基準は次のとおりです。
患者は50歳以上です。
息切れは患者にとっていつの間にか発生し、身体活動とともに増加します。
この病気には長い経過があります（3か月以上）。
クレピタスは肺の基底部で聞こえます。
医師が診断を下せるようにするには、4 つの主な基準と 3 つの追加の基準を確認する必要があります。 臨床基準の評価により、最大 97% の高い確率で ELISA を決定することが可能になります (Raghu らによって提供されたデータ) が、基準自体の感度は 62% に相当します。 したがって、患者の約 XNUMX 分の XNUMX は依然として肺生検を行う必要があります。
高精度のコンピューター断層撮影は、肺検査の質を向上させ、ELISA や他の同様の病状の診断を容易にします。 その研究値は 90% に相当します。 多くの専門家は、高精度断層撮影で特発性肺胞炎に特徴的な変化が明らかになれば、生検を完全に放棄することを主張しています。 この場合、「ハニカム」肺 (患部が 25% の場合) と、線維症の存在の組織学的確認について話しています。
検査室での診断は、病理学の検出に関して世界的に重要ではありません。
得られた分析の主な特徴:
赤沈の中程度の増加 (患者の 90% で診断)。 ESRが大幅に増加する場合、これは癌性腫瘍または急性感染症を示している可能性があります.
クリオグロブリンと免疫グロブリンの増加 (患者の 30 ～ 40%)。
抗核およびリウマチ因子の増加が、全身病理を明らかにすることはありません (患者の 20 ～ 30%)。
総乳酸脱水素酵素の血清レベルの上昇。これは、肺胞マクロファージおよび 2 型肺胞細胞の活性の増加によるものです。
ヘマトクリットと赤血球の増加。
白血球レベルの上昇。 この指標は、感染症の兆候、またはグルココルチコステロイドを服用している兆候である可能性があります.
線維化性肺胞炎は肺の機能障害を引き起こすため、肺の容積、すなわち肺活量、総容量、残気量、機能的残気量を評価することが重要です。 テストを実行すると、Tiffno 係数は正常範囲内にあるか、増加することさえあります。 圧力 - 容積曲線の分析は、右と下へのシフトを示します。 これは、肺の拡張性の低下とその体積の減少を示しています。
説明されているテストは非常に感度が高いため、他の研究でまだ変化が検出されていない場合に、病理の早期診断に使用できます。 例えば、安静時に血液ガス検査を行っても異常はありません。 動脈血中の酸素分圧の低下は、運動中にのみ観察されます。
将来的には、低酸素血症は安静時でも存在し、低炭酸ガス血症を伴うでしょう。 高炭酸ガス血症は、病気の最終段階でのみ発症します。
X線撮影を行うと、ほとんどの場合、網状または網状結節型の変化を視覚化できます。 それらは両方の肺の下部にあります。
線維性肺胞炎を伴う網状組織は粗くなり、その中にストランドが形成され、直径0,5〜2 cmの嚢胞性悟りが形成されます。 それらは「ハニカム肺」の絵を形成します。 末期になると、気管の右への偏位や気管腫大を可視化することができます。 同時に、専門家は、患者の16％でX線写真が正常範囲内にとどまる可能性があることを考慮に入れる必要があります。
胸膜が患者の病理学的過程に関与している場合、胸腔内リンパ節腫脹が発生し、実質肥厚が顕著になる場合、これは癌性腫瘍または別の肺疾患によるELISAの合併症を示している可能性があります。 患者が肺胞炎と肺気腫を同時に発症した場合、肺容量は正常範囲内にとどまるか、増加することさえあります。 これら XNUMX つの病気の組み合わせのもう XNUMX つの診断的兆候は、肺の上部の血管パターンの弱体化です。
高解像度コンピュータ断層撮影中に、医師は次の徴候を検出します。
不規則な線形の影。
嚢胞性明晰。
「すりガラス」タイプの肺野の透明度が低下した焦点。 肺の損傷面積は30％ですが、それ以上ではありません。
気管支の壁の肥厚とその不規則性。
肺実質の混乱、牽引性気管支拡張症。 肺の基底領域と胸膜下領域が最も影響を受けます。
CTデータが専門家によって評価された場合、診断は90％正しいでしょう。
この研究により、特発性線維性肺胞炎と、以下を含む同様の状況を示す他の疾患とを区別することが可能になります。
慢性過敏性肺炎。 この病気では、患者は肺に「細胞」の変化がなく、小葉中心性結節が目立ち、炎症自体が肺の上部と中央部に集中しています。
石綿症。 この場合、患者は胸膜プラークと線維症の実質帯を発症します。
落屑性間質性肺炎。 「すりガラス」タイプの停電が延長されます。
コンピュータ断層撮影法によれば、患者の予後を予測することが可能です。 すりガラス症候群の患者には良く、網状変化のある患者には悪くなります。 症状が混在する患者には、中間予後が示されます。
これは、スリガラス症候群の患者がグルココルチコステロイド療法によりよく反応するという事実によるものであり、これはHRCT中の特徴的な徴候に反映されています。 現在、医師は、他の方法 (気管支および肺胞洗浄、肺検査、肺生検) よりも、予後を決定する際にコンピューター断層撮影データに基づいています。 病理学的過程における肺実質の関与の程度を評価することを可能にするのはコンピュータ断層撮影です。 生検では、体の特定の部分だけを調べることができます。
気管支肺胞洗浄は、病理学の予後、その経過、および炎症の存在を判断することを可能にするため、診断の実践から除外すべきではありません。 ELISAによる洗浄では、好酸球と好中球の数の増加が見られます。 同時に、この症状は肺組織の他の疾患の特徴であるため、その重要性を過大評価しないでください。
洗浄液中の高レベルの好酸球は、特発性線維性肺胞炎の予後を悪化させます。 事実、そのような患者は、コルチコステロイド薬による治療にほとんど反応しません。 それらを使用すると、好中球のレベルを下げることができますが、好酸球の数は同じままです。
洗浄液に高濃度のリンパ球が検出された場合、これは予後が良好であることを示している可能性があります。 それらの増加は、コルチコステロイドによる治療に対する体の適切な反応でしばしば起こるためです。
経気管支生検では、組織の小さな領域 (5 mm 以下) しか得られません。 したがって、研究の有益な価値は減少します。 この方法は患者にとって比較的安全であるため、病気の初期段階で実施されます。 生検では、サルコイドーシス、過敏性肺炎、癌性腫瘍、感染症、好酸球性肺炎、組織球症、肺胞タンパク症などの病状を除外できます。
前述のように、開放型生検はELISAを診断するための古典的な方法と考えられており、正確に診断することができますが、この方法を使用して病理の進行と将来の治療への反応を予測することは不可能です. オープン生検は、胸腔鏡下生検に置き換えることができます。
この研究では、同様の量の組織を採取する必要がありますが、胸膜腔のドレナージの持続時間はそれほど長くありません。 これにより、患者が病院で過ごす時間が短縮されます。 胸腔鏡手術による合併症はあまり一般的ではありません。 研究が示すように、例外なくすべての患者に開放生検を処方することはお勧めできません。 実際に必要なのは患者の 11 ～ 12% だけですが、それ以上は必要ありません。
第 10 回改訂の国際疾病分類では、ELISA は「J 84.9 – 間質性肺疾患、詳細不明」と定義されています。
診断は次のように定式化できます。
ELISA、初期段階、第 1 度の呼吸不全。
「細胞性肺」の段階でのELISA、第3度の呼吸不全、慢性肺性心。
特発性線維性肺胞炎の治療
ELISA の効果的な治療法はまだ開発されていません。 さらに、病気の自然経過に関するデータが最小限であるため、治療結果の有効性について結論を出すことは困難です。
治療は、炎症反応を抑える薬の使用に基づいています。 コルチコステロイドと細胞増殖抑制剤が使用され、これらはヒトの免疫系に影響を与え、炎症を軽減するのに役立ちます. このような治療法は、特発性線維性肺胞炎が、線維症を伴う慢性炎症の背景に対して発症するという仮定によって説明されます。 この反応が抑制されると、線維性変化の形成を防ぐことができます。
考えられる治療法は次の XNUMX つです。
グルココルチコステロイドのみによる治療。
アザチオプリンを含むグルココルチコステロイドによる治療。
シクロホスファミドを含むグルココルチコステロイドによる治療。
2000 年に保持された国際コンセンサスは、グルココルチコステロイド単剤療法と比較して有効性を支持する議論はありませんが、治療における最後の 2 つのレジメンの使用を推奨しています。
今日、多くの医師が経口投与用のグルココルチコステロイドを処方しています。 患者の15〜20％でのみ肯定的な結果を達成することは可能ですが. 50歳未満の人、主に女性は、気管支および肺胞からの洗浄液中のリンパ球の値が増加し、すりガラス状の変化も診断されている場合、そのような治療によりよく反応します.
治療は少なくとも XNUMX か月間継続する必要があります。 その有効性を評価するには、病気の症状、X線やその他の技術の結果に注意してください。 このような治療は合併症のリスクが高いため、治療中は患者の健康状態を監視する必要があります。
ELISA の治療における細胞増殖抑制剤の使用に反対する専門家もいます。 彼らは、そのような治療法による合併症の可能性が非常に高いと言って、これを正当化します. これは、シクロホスファミドを使用する場合に特に当てはまります。 最も一般的な副作用は汎血球減少症です。 血小板が 100/ml を下回った場合、またはリンパ球のレベルが 000/ml を下回った場合は、薬剤の投与量を減らします。
白血球減少症に加えて、シクロホスファミドによる治療は、次のような副作用の発生と関連しています。
膀胱がん。
出血性膀胱炎。
口内炎。
椅子の障害。
感染症に対する体の感受性が高い。
それでも患者が細胞増殖抑制剤を処方された場合、毎週、一般的な分析のために献血する必要があります（治療開始から最初の30日間）。 その後、1 ～ 2 日間に 14 ～ 28 回採血します。 シクロホスファミドを使用して治療が行われる場合、患者は毎週分析のために尿を持ってくる必要があります。 彼女の状態を評価し、血尿をコントロールすることが重要です。 在宅治療におけるそのような制御は実施が困難な場合があり、したがって、そのような治療レジメンが常に使用されるわけではありません。
科学者たちは、インターフェロンの使用が特発性線維性肺胞炎に対処するのに役立つことを期待しています. それらは、肺組織の細胞における線維芽細胞およびマトリックスタンパク質の発芽を防ぎます。
病状を治療する根本的な方法は、肺移植です。 手術後 3 年以内の患者の生存率は 60% です。 しかし、ELISA の患者の多くは高齢者であるため、そのような介入には耐えられません。
合併症の治療。
患者が呼吸器感染症を発症した場合、抗生物質と抗真菌薬が処方されます。 医師は、そのような患者にはインフルエンザや肺炎球菌感染症の予防接種を受けるよう強く勧めています。 肺高血圧症および非代償性慢性肺性心の治療は、関連するプロトコルに従って行われます。
患者が低酸素血症を示す場合、酸素療法が行われます。 これにより、息切れを軽減し、患者の運動耐性を高めることができます。
予想
特発性線維性肺胞炎患者の予後は不良です。 そのような患者の平均余命は2,9年を超えません。
病気の女性や若い患者の予後はやや良好ですが、病気がXNUMX年以上続かないという条件でのみです。 また、グルココルチコステロイドによる治療に対する体の肯定的な反応の予後を改善します。
ほとんどの場合、患者は呼吸器および肺の心不全で死亡します。 これらの合併症は、ELISA の進行により発症します。 また、肺がんにより死亡することもあります。