貧血は、定義上、赤血球またはヘモグロビンレベルの低下を伴います。 「溶血性貧血」という用語は、赤血球が血液中で早期に破壊されるさまざまなタイプの貧血を含みます。 「溶血」という用語は、赤血球の破壊を意味します（ヘム=血液、溶解=破壊）。

骨髄には一定の予備力があります。 つまり、赤血球の破壊の増加を補うために、赤血球の生成を特定のレベルまで増加させることができます。 通常、赤血球は血管内を約120日間循環します。 彼らの人生の終わりに、彼らは脾臓と肝臓によって破壊されます（貧血シート-概要も参照してください）。 赤血球の破壊の加速は、腎臓によって産生されるホルモンであるエリスロポエチン（EPO）によって媒介される、新しい赤血球の産生における重要な刺激です。 場合によっては、骨髄は異常に破壊された量と同じ数の赤血球を生成することができるので、ヘモグロビンレベルは低下しません。 私たちは貧血のない代償性溶血について話している。 妊娠、腎不全、葉酸欠乏症、急性感染症など、EPOの産生を妨げる要因に状況を分解させる可能性のある特定の要因があるため、これは重要です。

目的

溶血性貧血は、一般的に、それ自体が異常な赤血球（体腔内）が原因であるか、赤血球の外部の要因（体外）が原因であるかによって分類されます。 遺伝性貧血と後天性溶血性貧血も区別されます。

遺伝性および体内の原因

• 異常ヘモグロビン症（例えば、鎌状赤血球貧血など）
• 酵素障害（例：G6-PD欠損症）
• 膜および細胞骨格の異常（例：先天性球状赤血球症）

遺伝性および体外の原因

• 家族性溶血性尿毒症症候群（非定型）

後天性および体内の原因

• 発作性夜間ヘモグロビン尿症

後天的および体外の原因

• 機械的破壊（細小血管障害）
• 有毒物質
• 医薬品
• 感染症
• 免疫学的

次に、いくつかの例について説明します。このドキュメントのコンテキストでそれらすべてを説明することは不可能だからです。

免疫学的溶血性貧血：

自己免疫反応。 この場合、体はさまざまな理由で、自身の赤血球に対する抗体を生成します。これらは自己抗体と呼ばれます。 抗体活性の最適温度が37℃か4℃かによって、高温自己抗体と低温自己抗体のXNUMX種類があります。治療法は形態によって異なるため、この区別は重要です。

–高温の自己抗体：主に成人に影響を及ぼし、慢性および時には重度の溶血性貧血を引き起こします。 それらは自己免疫性溶血性貧血の80％を占めています。 症例の半分では、特定の薬（アルファメチルドパ、L-ドーパ）または特定の疾患（卵巣腫瘍、リンパ増殖性症候群など）によって引き起こされる可能性があります。 これは、別の病気の結果として現れるため、「二次性」自己免疫性溶血性貧血と呼ばれます。

–風邪の自己抗体：風邪によって引き起こされる赤血球の破壊の急性エピソードに関連しています。 症例の30％で、ウイルス感染またはウイルスと細菌の中間微生物であるマイコプラズマによって説明できる二次自己免疫反応を扱っています。

免疫アレルギー反応。 免疫アレルギー性（非自己免疫性）薬物溶血の場合、抗体は赤血球を攻撃しませんが、特定の薬物：ペニシリン、セファロスポリン、セファロスポリン、リファンピシン、フェナセチン、キニンなどを攻撃します。

先天性溶血性貧血：

赤血球にはXNUMXつの重要な要素があります。 ヘモグロビン、膜-細胞骨格複合体、そしてそれをすべて機能させるための酵素的な「機械」があります。 これらXNUMXつの要因のいずれかの遺伝的異常は、溶血性貧血を引き起こす可能性があります。

赤血球の膜の遺伝的異常。 主なものは先天性球状赤血球症であり、赤血球を特徴付ける球形であり、赤血球を特に脆弱にするため、このように名付けられました。 それは比較的頻繁です：1人に5000人。いくつかの遺伝的異常が関与しており、古典的な形態が常染色体優性ですが、劣性の形態も存在します。 それは特定の合併症を引き起こす可能性があります：胆石、脚の潰瘍。

酵素障害。 溶血性貧血を引き起こす可能性のある酵素欠乏症にはいくつかの形態があります。 それらは一般的に遺伝性です。 最も一般的なのは、「グルコース-6-リン酸デヒドロゲナーゼ」と呼ばれる酵素の欠乏であり、これは赤血球の早期破壊とそれに続く溶血性貧血を引き起こします。

関与する遺伝的欠陥はX染色体に関連しているため、影響を受けるのは男性だけです。 女性は遺伝的欠陥を抱えて子供たちにそれを伝えることができます。 この酵素欠乏症の人では、溶血性貧血は最も一般的に酸化剤への曝露後に発生します。

G6PD欠損症の人は、次のような特定の薬剤にさらされると急性溶血を発症する可能性があります。

–小粒豆と呼ばれるさまざまな豆の消費（中毒性のファバ）またはその植物からの花粉への曝露（この種類の豆は家畜の飼料に使用されます）。 この接触は、ファビズムとも呼ばれる急性溶血性貧血を引き起こします。

–特定の薬の使用：抗マラリア薬、メチルドーパ（血圧を下げる）、スルホンアミド（抗菌薬）、アスピリン、非ステロイド性抗炎症薬、キニジン、キニーネなど。

–モスボールなどの特定の化学物質への暴露。

–特定の感染症。

この病気は、地中海沿岸の人々（特にギリシャの島々）だけでなく、アフリカや米国の黒人（有病率は10％から14％）で頻繁に診断されます。 世界の一部の地域では、人口の20％以上がそれを持っています。

異常ヘモグロビン症。 赤血球内のヘモグロビンの生成が影響を受ける遺伝性疾患を説明するために使用される用語。 鎌状赤血球貧血（鎌状赤血球貧血）とサラセミアは、異常ヘモグロビン症のXNUMXつの主要なカテゴリーです。

鎌状赤血球貧血（鎌状赤血球貧血）^4,5。 この比較的深刻な病気は、ヘモグロビンSと呼ばれる異常なヘモグロビンの存在に関連しています。これにより、赤血球が歪んで、三日月形または鎌状赤血球（鎌状赤血球）の形になり、さらに死に至ります。 時期尚早。 鎌状赤血球貧血のシートを参照してください。

サラセミア。 世界の特定の国で非常に蔓延しているこの深刻な病気は、ヘモグロビンの生成に影響を与える遺伝的異常に関連しています。ヘモグロビンは、赤血球内の血液色素であり、臓器への酸素の輸送を可能にします。 影響を受けた赤血球は壊れやすく、すぐに分解されます。 「サラセミア」という用語は、地中海沿岸の人々で最初に観察されたように、「海」を意味するギリシャ語の「サラセミア」に由来します。 遺伝的欠陥は、ヘモグロビンの合成のXNUMXつの場所に影響を与える可能性があります：アルファ鎖またはベータ鎖。 影響を受ける鎖の種類に応じて、サラセミアにはXNUMXつの形態があります。アルファサラセミアとベータサラセミアです。

その他の原因

機械的な原因。 赤血球は、機械装置に関連する特定の治療中に損傷を受ける可能性があります。

–プロテーゼ（心臓用の人工弁など）。

–体外血液浄化（血液透析）;

–血液を酸素化するための機械（心臓肺手術で使用される）など。

まれに、マラソンランナーは、足の毛細血管が繰り返し押しつぶされるため、機械的な溶血を経験することがあります。 この状況は、素足での特定の非常に長い儀式の踊りの後にも説明されています。

有毒元素への暴露。

–工業用または家庭用の有毒製品：アニリン、ヒ素水素、ニトロベンゼン、ナフタレン、パラジクロロベンゼンなど。

–有毒な動物：クモ刺咬症、ハチ刺され、ヘビ毒。

–有毒植物：特定の菌類。

感染症。によって引き起こされる重度の胃腸炎 そしてコリ、肺炎球菌またはブドウ球菌によって引き起こされる感染症、肝炎、腸チフス、マラリアなど。マラリア（またはマラリア）は、このカテゴリーで最も重要な原因です。 マラリアは、赤血球内で増殖する寄生虫によって引き起こされます。

脾臓の機能亢進。 120日間の旅の後、脾臓で赤血球が破壊されるのは正常ですが、この臓器が過度に機能すると、破壊が速すぎて溶血性貧血が起こります。

H血色素尿症 発作性夜間。 この慢性疾患は、赤血球の過剰な破壊による尿中のヘモグロビンの存在に関連しています。 夜間の発作は、あらゆる形態のストレス、免疫系の刺激、または特定の薬によって引き起こされます。 時々、病気は腰痛や不快感を引き起こします。

考えられる合併症：血栓症、骨髄形成不全、二次感染。

• 低レベルの赤血球に関連するもの：青白い顔色、倦怠感、脱力感、めまい、急速な心拍など。
• 黄疸。
• 暗い尿。
• 脾臓の肥大。
• 溶血性貧血の各形態に特有のもの。 「医療の説明」を参照してください。

先天性の溶血性貧血の場合：

• 家族歴のある方。
• 地中海沿岸、アフリカ、南アジア、東南アジア、西インド諸島の人々。

• 酵素グルコース-6-リン酸デヒドロゲナーゼが不足している人：酸化剤（特定の薬物、ソラマメなど）への曝露。
• 他の形態の溶血性貧血の場合：

  –特定の疾患：肝炎、連鎖球菌感染症または E. 大腸菌の、自己免疫疾患（狼瘡など）、卵巣腫瘍。

  –特定の薬物（抗マラリア薬、ペニシリン、リファンピシン、スルホンアミドなど）または毒性物質（アニリン、ヒ素水素など）。

  –医学で使用される特定の機械的装置：人工弁、血液を浄化または酸素化するための装置。

  - ストレス。

• 現在、子供を妊娠する前に遺伝カウンセラーに相談しない限り、遺伝性の形態を防ぐことは不可能です。 専門家は、潜在的な親のいずれか（または両方）に家族歴がある場合に、溶血性貧血の子供を産むリスクを判断できます（このフォームに関する遺伝的リスクの詳細については、鎌状赤血球貧血も参照してください）。溶血性貧血の）。
• 特定の物質が病気の原因である場合は、再発を防ぐために避ける必要があります。
• 溶血性貧血の多くの形態では、特定の感染症を防ぐことも重要です。

それらは溶血性貧血の種類によって異なります。

• 治療は何よりもまず、身体への一般的なサポートと可能な場合は根本的な原因に基づいています
• 葉酸のサプリメントは、一般的に慢性溶血性貧血の患者に適応されます。
• 一般的な感染症に対するワクチン接種は、免疫防御が損なわれている患者、特に脾臓摘出術（脾臓の摘出）のある患者にとって重要です。⁶)
• 輸血が必要な場合があります
• 脾臓摘出術が提案されることもあります⁷特に遺伝性球状赤血球症の人では、サラセミアは輸血を必要とすることが多いですが、他の形態の慢性溶血性貧血の場合もあります。 確かに、赤血球が破壊されるのは主に脾臓です。
• コルチゾンは、高温抗体自己免疫性貧血や低温抗体貧血を考慮するために処方されることがあります。 発作性夜間ヘモグロビン尿症の場合、特に血栓性血小板減少性紫斑病に使用されることがあります。 リツキシマブなどのより強力な免疫抑制剤⁸免疫グロブリン静注療法、アザチオプリン、シクロホスファミド、およびシクロスポリンは、免疫学的溶血性貧血で考慮される場合があります。 特にこの血栓性血小板減少性紫斑病の場合、血漿交換が時々使用されます。

その品質アプローチの一環として、Passeportsanté.netはあなたに医療専門家の意見を発見することを勧めます。 救急医のドミニク・ラローズ博士は、 溶血性貧血 :

確認された唯一の型破りな治療法は、鎌状赤血球貧血に関するものです。 詳細については、このシートを参照してください。