ギラン·バレー症候群

ギラン·バレー症候群

それは何ですか ?

ギランバレー症候群(GBS)、または急性炎症性多発根神経炎は、末梢神経の損傷と麻痺を引き起こす自己免疫疾患です。 この麻痺は、一般的に脚と腕から始まり、体の残りの部分に広がるため、広範囲に及ぶと言われています。 多くの原因がありますが、症候群は感染後に最も頻繁に発生するため、急性感染後多発根神経炎の別名です。 フランスでは毎年、1人に2人から10人がこの症候群の影響を受けています。 (000)影響を受けた人々の大多数は数ヶ月以内に完全に回復しますが、症候群は重大な損傷を残す可能性があり、まれに、呼吸筋の麻痺によって死に至ることがあります。

症状

チクチクする感覚や異質な感覚が足や手に現れ、多くの場合対称的になり、脚、腕、その他の体に広がります。 症候群の重症度と経過は、単純な筋力低下から特定の筋肉の麻痺、そして重症の場合はほぼ完全な麻痺まで、大きく異なります。 患者の90%は、最初の症状に続く2週間目に最大の一般的損傷を経験します。 (XNUMX)重症の場合、中咽頭の筋肉や呼吸筋の損傷により、予後は生命を脅かし、呼吸不全や呼吸停止のリスクをもたらします。 症状は、ボツリヌス中毒((+リンク))やライム病などの他の症状と非常によく似ています。

病気の起源

感染後、免疫系は自己抗体を産生し、末梢神経の神経線維(軸索)を取り巻くミエリン鞘を攻撃して損傷し、脳から筋肉への電気信号の伝達を防ぎます。

ギランバレー症候群の原因は必ずしも特定されていませんが、XNUMX分のXNUMXの場合、下痢、肺疾患、インフルエンザの数日後または数週間後に発生します…細菌による感染カンピロバクター(腸の感染症の原因)が主な原因のXNUMXつです危険因子。 ごくまれに、原因が予防接種、手術、または外傷である可能性があります。

危険因子

この症候群は、女性よりも男性に、子供よりも成人に頻繁に発症します(リスクは年齢とともに増加します)。 ギランバレー症候群は伝染性でも遺伝性でもありません。 ただし、遺伝的素因がある可能性があります。 多くの論争の末、研究者たちはギランバレー症候群がジカウイルスの感染によって引き起こされる可能性があることを確認することに成功しました。 (3)

予防と治療

神経への損傷を止めるには、XNUMXつの免疫療法治療が効果的です。

  • 血漿交換は、神経を攻撃する自己抗体を含む血漿を健康な血漿に置き換えることで構成されます。
  • 自己抗体を中和する抗体(静脈内免疫グロブリン)の静脈内注射。

それらは入院を必要とし、神経への損傷を制限するのに十分早く実施されれば、さらに効果的です。 ミエリン鞘によって保護されている神経線維自体が影響を受けると、後遺症は不可逆的になります。

呼吸、心拍数、血圧の不規則性に特別な注意を払う必要があり、麻痺が呼吸器系に到達した場合、患者は補助換気に置かれる必要があります。 完全な運動技能を回復するためにリハビリテーションセッションが必要な場合があります。

予後は一般的に良好であり、患者が若いほど良好です。 症例の約85%で10〜1か月後に回復が完了しますが、影響を受けた人々の約3%に重大な後遺症があります(5)。 WHOによると、この症候群は症例の10%から4%で死に至りますが、他の情報源によると最大XNUMX%です。 死は、心停止から、または院内感染や肺塞栓症などの長期蘇生による合併症が原因で発生します。 (XNUMX)

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