ベーチェット病とは何ですか?

ベーチェット病とは何ですか?

ベーチェット病は、血管の炎症に関連する病気です。 それは主に口や性器の潰瘍の痛みによって現れますが、目、皮膚、関節の損傷によっても現れます。 より深刻な症状は、神経学的または消化器系の損傷、静脈血栓症、動脈瘤、および失明を引き起こす可能性のある特定の眼科的損傷で構成されます。 治療は主に対症療法であり、より重篤な症状に対する免疫抑制剤の有無にかかわらず、コルヒチンおよびコルチコステロイドが含まれる場合があります。

ベーチェット病とは何ですか?

この病気は、1934年に皮膚科医ベーチェットによって最初に説明されました。これは、小口径または大口径の動脈および/または静脈の血管炎、つまり炎症を含む可能性のある炎症性疾患を示します。 、および血栓症、つまり、動脈および/または静脈にも血栓が形成されます。

ベーチェット病は、地中海盆地と日本で優勢です。 それは男性と女性の両方に影響を及ぼしますが、男性ではより重症になる傾向があります。 通常、18歳から40歳の間に発生し、子供に見られます。 

それは、寛解の期間が点在する、噴出で進化します。 神経学的合併症、血管(動脈瘤破裂)、または胃腸障害に続いて、致命的となる場合があります。 多くの患者が最終的に寛解します。

ベーチェット病の原因は何ですか?

ベーチェット病の原因は不明です。 

自己免疫トリガーを含む免疫学的トリガー、およびウイルス(例えばヘルペスウイルス)または細菌(例えば連鎖球菌)が関与している可能性があります。 HLA-B51対立遺伝子は主要な危険因子です。 確かに、この対立遺伝子の保因者は、非保因者と比較して1,5から16倍高い病気を発症するリスクがあります。

ベーチェット病の症状は何ですか?

ベーチェット病の臨床症状は多様であり、日常生活動作を妨げる可能性があります。 これらには以下が含まれます:

  • 口内潰瘍などの皮膚損傷は98%の症例に見られ、性器潰瘍の痛みは60%の症例に見られ、男性の陰嚢、偽毛包炎、皮膚皮下結節が30〜40%の症例に優先的に見られます。
  • 関節痛や大きな関節(膝、足首)の炎症性乏関節炎などの関節損傷は、症例の50%に見られます。
  • 筋肉の損傷、かなりまれです。
  • ブドウ膜炎、前房蓄膿、脈絡膜炎などの眼の損傷は、症例の60%に見られ、白内障、緑内障、失明などの重篤な合併症を引き起こします。
  • 症例の20%に神経学的損傷が存在します。 フレアアップは、多くの場合、発熱と頭痛から始まります。 それらには、髄膜脳炎、脳神経の損傷、大脳洞の血栓性静脈炎が含まれます。
  • 血管損傷:静脈血栓症、多くの場合表在性、症例の30〜40%に存在します。 炎症性動脈炎や動脈瘤などのまれな動脈損傷;
  • 心筋炎、心内膜炎または心膜炎などのまれな心臓障害; 
  • ヨーロッパではまれな胃腸障害は、クローン病や潰瘍性大腸炎の発生と同様に、腹部の不快感、腹痛、腸潰瘍を伴う下痢によって現れます。
  • 他のまれな障害、特に腎臓と精巣が可能です。

ベーチェット病の治療法は?

ベーチェット病の治療法はありません。 利用可能な治療法は、炎症を軽減することによって病気を制御することを目的としています。

ベーチェット病の管理は学際的です(一般開業医、眼科医、内科医など)。 治療は臨床症状に依存します:

  • コルヒチン(1日あたり2〜XNUMXミリグラム)は、特に皮膚や関節の損傷などの治療の基礎となっています。 穏やかな形では十分かもしれません。
  • 神経学的、眼球および血管の損傷には、システムによるコルチコステロイドまたは免疫抑制剤(シクロホスファミド、アザチオプリン、ミコフェノール酸モフェチル、メトトレキサート)による治療が必要です。
  • 特定の重度の眼の形態では、アルファインターフェロンは皮下注射で使用できます。
  • 抗TNFα抗体は、重症型の疾患または以前の治療に耐性のある型でますます使用されています。
  • 局所治療、特に眼の形態が有用である可能性があります(ブドウ膜炎の合併症を防ぐために瞳孔を拡張するために点眼薬と組み合わせたコルチコステロイドに基づく点眼薬);
  • 血栓症の治療には、血液を薄くすることを目的とした経口抗凝固剤が使用されます。

同時に、喫煙をやめることをお勧めします。タバコは血管障害を悪化させる危険因子です。 特に高用量でコルチコステロイドを服用するには、糖分と塩分が少ない食事を摂る必要があります。 関節痛が発生した場合、推力とは別に中程度の強度の運動を行うことで、関節の柔軟性と筋力を維持することができます。

最後に、ベーチェット病は不安や自己イメージの変化を引き起こす可能性があるため、心理的サポートは、自分の病気をよりよく受け入れ、日常的に可能な限りそれに対処するのに役立ちます。

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