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小毛細血管の血管炎
小毛細血管の血管炎
これは、細動脈、細静脈、または毛細血管の壁の血管炎の大きなグループであり、その予後は、それが純粋な皮膚血管炎であるか全身性の皮膚血管炎であるかによって非常に異なります。
最も一般的な臨床的側面は、紫斑（押しても色あせない紫斑）が膨らみ、特に下肢に浸潤し、立っていると悪化し、いくつかの形態（点状出血および斑状出血、壊死性、膿疱性…）または網状皮斑をとることがあります。足に一種の紫がかった網状皮斑（網状皮斑）またはまだら模様（分枝状皮斑）を形成します。 レイノー現象（寒さで数本の指が白くなる）も観察できます。
紫斑病と網状皮斑は、皮膚の他の病変（丘疹、結節、壊死性病変、出血性の泡）、かゆみのない固定された蕁麻疹と関連している可能性があります。
皮膚の外側の症状の存在は重力の要因を構成し、臓器への血管の関与の存在を示しています。
- 関節痛、
- 腹痛、黒い便、通過障害、
- 末梢神経障害
- 下肢の浮腫、
- 高血圧、
- 呼吸困難、喘息、喀血…
医師は、深刻さの原因と兆候を探すことを目的とした検査を処方します：血球数による血液検査、炎症の検索、肝臓と腎臓の検査など、コールポイントに従って便中の血液とX線を検索します（呼吸困難などの場合の肺X線）。
感染によって引き起こされる血管炎：
- 細菌：連鎖球菌、グラム陰性球菌（淋菌および髄膜炎菌）
- ウイルス性：肝炎、伝染性単核球症、HIVなど。
- 寄生虫：マラリア…
- 真菌：カンジダアルビカンス…
免疫学的異常に関連する血管炎
- 自己免疫疾患、感染症（特にC型肝炎）または血液疾患に関連するII型（混合モノクローナル）およびIII（混合ポリクローナル）クリオグロブリン血症
- Hypocomplementémie（Mac Duffieのurticarienne血管炎）
- Hyperglobulinémie（ワルデンストレームのhyperglobulinémiqueパープル）
- 結合組織病：狼瘡、グーゲロット-シェーグレン症候群、関節リウマチ…
- 血液疾患および悪性腫瘍の血管炎
- 白血病、リンパ腫、骨髄腫、癌
- ANCA（抗好中球細胞質抗体）に関連する血管炎
マイクロポリアンジェイトまたはMPA
顕微鏡的多発血管炎（MPA）は全身性壊死性筋膜炎であり、その臨床症状はPANの症状と非常によく似ています。
MPAは、抗ミエロペルオキシダーゼ（anti-MPO）タイプのANCAに関連しており、通常、PANには存在しない急速進行性糸球体腎炎および肺病変を引き起こします。
PANに関するMPAの治療は、コルチコステロイド療法から始まり、免疫抑制剤（特にシクロホスファミド）と併用されることもあります。
ウェゲナー病
ウェゲナー肉芽腫症は血管炎であり、その発症は一般に耳鼻咽喉科または抗生物質治療に耐性のある呼吸器症状（副鼻腔炎、肺症など）によって特徴づけられます。
古典的に、びまん性耳鼻咽喉科（破壊的副鼻腔炎）、肺（実質結節）および腎臓（三日月形のポーチ免疫壊死性糸球体腎炎）の関与は、ウェゲナー肉芽腫症の古典的な三つ組を生み出します。
皮膚粘膜は患者の約50％に影響を及ぼします：紫斑（押しても消えない紫斑）の膨らみと浸潤、丘疹、皮下結節、皮膚潰瘍、膿疱、小胞、過形成性歯肉炎…
ANCAは、ウェゲナー肉芽腫症の診断および進化的検査であり、びまん性細胞質蛍光（c-ANCA）、核周囲の増強を伴う細粒、および/または純粋な核周囲蛍光（p-ANCA）を伴います。
医学的緊急事態と見なされることもあるウェゲナー肉芽腫症の管理は、コルチゾンと経口シクロホスファミドの組み合わせにより、専門の病院環境で実施する必要があります。
チャーグとシュトラウス病
喘息はこの血管炎の主要かつ初期の基準であり、血管炎の最初の兆候（神経障害、副鼻腔障害など）の平均8年前に先行し、その後も持続します。
血液検査は、特に好酸球多核白血球の明らかな増加を示しています
チャーグおよびシュトラウス病の治療は、コルチコステロイド療法から始まり、免疫抑制剤（特にシクロホスファミド）と併用されることもあります。
医師の意見
浸潤性紫斑（指の圧力で色あせない紫がかったやや厚い斑点）は、血管炎の重要な兆候です。 残念ながら、この兆候は常に存在するとは限らず、非特異的な臨床兆候の変動により、医師の診断が困難になることがよくあります。 同様に、小血管炎の治療原因を見つけることはしばしば困難です。これは、中大血管炎と比較して現在の診療で遭遇する最も重要な症例であり、小血管炎の約半分です。 血管は、医師が病因を探すために行う生物学的および放射線学的調査中に発見された原因はありません。 私たちはしばしば「アレルギー性血管炎」または「過敏性血管炎」またはむしろ「特発性口径の小血管の皮膚血管炎」について話します。 皮膚科医、ルドビッチ・ルソー博士 |
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フランス血管炎研究グループ：www.vascularites.org
Dermatonet.com、皮膚科医による肌、髪、美しさに関する情報サイト
MedicineNet：http：//www.medicinenet.com/vasculitis/article.htm