小血管への損傷として定義される細小血管障害は、さまざまな病状で観察されます。 それは、糖尿病（糖尿病性細小血管障害）と血栓性微小血管症症候群のどちらに関連しているかによって、さまざまな臓器に苦痛を引き起こす可能性があります。 臓器不全（失明、腎不全、多臓器不全など）は、最も深刻な場合や治療の遅れや失敗の場合に観察されます。

定義

細小血管障害は、小血管、より具体的には、臓器に供給する細動脈および細動脈毛細血管への損傷として定義されます。 さまざまな条件下で発生する可能性があります。

• 糖尿病性細小血管障害は、1型または2型糖尿病の合併症です。 血管の損傷は通常、眼（網膜症）、腎臓（腎症）、または神経（神経障害）にあります。 したがって、失明、腎不全、さらには神経損傷までの視力障害を引き起こす可能性があります。
• 血栓性微小血管症は、小血管が血栓（血小板の凝集体の形成）によって塞がれる一群の疾患の構成要素です。 それは、血液の異常（血小板と赤血球のレベルが低い）と腎臓、脳、腸、心臓などのXNUMXつまたは複数の臓器の機能不全に関連するさまざまな症候群に現れます。 最も古典的な形態は、血栓性血小板減少性紫斑病、またはモショビッツ症候群、および溶血性尿毒症症候群です。 

目的

糖尿病性細小血管障害

糖尿病性細小血管障害は、血管に損傷を与える慢性高血糖に起因します。 これらの病変は遅くなり、診断はしばしば10年から20年の病気の進行後に行われます。 血糖値が薬物によって十分に制御されていない場合（糖化ヘモグロビン、またはHbA1cが高すぎる場合）、それらはさらに初期になります。

糖尿病性網膜症では、過剰なブドウ糖は最初に血管の局所的な微小閉塞を引き起こします。 次に、血管の小さな拡張が上流で作成され（微小動脈瘤）、小さな出血（点状網膜出血）につながります。 血管へのこの損傷は、虚血領域と呼ばれる、灌注が不十分な網膜領域の出現をもたらします。 次の段階では、新しい異常な血管（新生血管）が網膜の表面で無秩序に増殖します。 重症の場合、この増殖性網膜症は失明を引き起こします。

糖尿病性腎症では、細小血管障害は、血液をろ過するための専用の構造である腎臓の糸球体に供給する血管に病変を引き起こします。 血管壁が弱くなり、灌漑が不十分になると、最終的に腎機能が損なわれます。

糖尿病性ニューロパシーでは、神経への損傷は細小血管障害に起因し、過剰な糖分による神経線維への直接的な損傷と組み合わされます。 それらは、筋肉を制御して感覚を伝達する末梢神経、または内臓の機能を制御する自律神経系の神経に影響を与える可能性があります。

微小血管症血栓性微小血管症

血栓性微小血管症という用語は、共通点があるにもかかわらず、メカニズムが大きく異なる疾患を指し、その原因は常にわかっているわけではありません。

血栓性血小板減少性紫斑病（TTP）は、ほとんどの場合、自己免疫性の起源を持っています。 体はADAMTS13と呼ばれる酵素の機能をブロックする抗体を作ります。これは通常、血中の血小板の凝集を防ぎます。 

まれなケースですが、遺伝性変異に関連するADAMTS13の永続的な欠損があります。

溶血性尿毒症症候群（HUS）は、大多数の症例を感染症から引き起こします。 有罪判決を受けたさまざまな細菌株は、血管を攻撃するベロ毒素と呼ばれる毒素を分泌します。 しかし、癌、HIV感染、骨髄移植、または特定の薬、特に抗癌薬の服用に関連する遺伝性HUSもあります。

診断的

細小血管障害の診断は、主に臨床検査に基づいています。 医師は、発生状況や症状に応じて、次のようなさまざまな検査を行うことがあります。

• 糖尿病性網膜症を検出および監視するための眼底または血管造影、
• 尿中の微量アルブミンの測定; 腎臓機能を監視するための血液または尿中のクレアチニンの検査、
• 血中の血小板と赤血球のレベルが低いかどうかをチェックするための血球数、
• 感染症を検索し、
• 脳損傷のイメージング（MRI）

関係者

糖尿病性細小血管障害は比較的一般的です。 糖尿病患者の約30〜40％がさまざまな段階で網膜症を患っており、フランスでは約50万人が網膜症を患っています。 これは、先進工業国における12歳以前の失明の主な原因です。 糖尿病はヨーロッパの末期腎疾患の主な原因でもあり（30〜2％）、XNUMX型糖尿病患者の増加は透析治療を必要としています。

血栓性微小血管症はそれほど一般的ではありません：

• PPTの頻度は、年間5万人の住民あたり10〜3の新規症例と推定され、女性が優勢です（2人の男性に対してXNUMX人の女性が罹患しています）。 小児および新生児に見られる遺伝性PTTは、非常にまれな形態の血栓性微小血管症であり、フランスでは数十例しか確認されていません。
• SHUの頻度は、PPTの頻度と同じオーダーです。 フランスでは子供が感染の主な標的であり、成人のHUSは、旅行中に発症した感染（特に赤痢の病原体）が原因であることが多いです。

危険因子

糖尿病性細小血管障害のリスクは、遺伝的要因によって増加する可能性があります。 動脈性高血圧、より一般的には心血管系の危険因子（太りすぎ、血中脂質レベルの上昇、喫煙）が悪化要因となる可能性があります。

PPTは妊娠によって促進される可能性があります。

糖尿病性細小血管障害

糖尿病性細小血管障害の症状は、潜行性に発症しました。 合併症が現れるまで、進化は沈黙しています。

• 網膜症に関連する視力障害、
• 腎不全の場合の倦怠感、泌尿器系の問題、高血圧、体重減少、睡眠障害、けいれん、かゆみなど、
• 末梢神経障害の痛み、しびれ、脱力感、灼熱感またはうずき感; 糖尿病性足：切断のリスクが高い足の深部組織の感染、潰瘍形成または破壊; 神経障害が自律神経系に影響を与える場合の性的問題、消化器系、泌尿器系または心臓系の障害…

微小血管症血栓性微小血管症

症状はさまざまで、ほとんどの場合発症します。

PTTの血小板レベルの低下（血小板減少症）は出血を引き起こします。これは皮膚の赤い斑点（紫斑）の出現によって表されます。

赤血球数の低下に伴う貧血は、重度の倦怠感や息切れとして現れることがあります。

臓器の痛みは大きく異なりますが、多くの場合重大です。 重症の場合、視力の低下、手足の障害、神経学的（混乱、昏睡など）、心臓または消化器疾患などがすぐに起こる可能性があります。腎臓の関与は、PTTでは一般に中程度ですが、HUSでは重症になる可能性があります。 HUSの原因となる細菌は、血性下痢の原因にもなります。

糖尿病性細小血管障害の治療

糖尿病治療

糖尿病の治療は、細小血管障害の発症を遅らせ、血管への損傷の結果を制限することを可能にします。 これは、衛生的および食事療法（適切な食事、身体活動、体重減少、タバコの回避など）、血糖値の監視、および適切な薬物治療（抗糖尿病薬またはインスリン）の確立に基づいています。

糖尿病性網膜症の管理

眼科医は、網膜の初期病変が進行するのを防ぐために、網膜の初期病変を標的としたレーザー光凝固治療を提案する場合があります。

より進んだ段階では、汎網膜光凝固術（PPR）を検討する必要があります。 レーザー治療は、中心視の原因となる黄斑を除いて、網膜全体に関係します。

重症の場合、外科的治療が必要になることがあります。

糖尿病性腎症の管理

末期腎疾患の段階では、透析または腎移植（移植）のいずれかによって腎臓の機能障害を補う必要があります。

糖尿病性ニューロパチーの管理

神経因性疼痛と闘うために、さまざまなクラスの薬（抗てんかん薬、抗けいれん薬、三環系抗うつ薬、オピオイド鎮痛薬）を使用できます。 吐き気や嘔吐、通過障害、膀胱の問題などが発生した場合は、対症療法が提供されます。

微小血管症血栓性微小血管症

血栓性微小血管症は、集中治療室での緊急治療の確立を正当化することがよくあります。 長い間、適切な治療法がなく、診断が非効率的であったため、予後はかなり暗いものでした。 しかし、進歩が見られ、多くの場合、治癒が可能になりました。

血栓性微小血管症の治療

これは主に血漿交換に基づいています。機械を使用して、患者の血漿を自発的なドナーからの血漿に置き換えます。 この治療により、PTTが不足しているADAMTS13タンパク質を供給するだけでなく、患者の血液から自己抗体（自己免疫起源のHUS）および血餅の形成を促進するタンパク質を取り除くことができます。

ベロ毒素に関連するHUSに苦しむ子供では、血漿交換を必要とせずに結果が良好であることがよくあります。 その他の場合、血小板数が正常化するまで血漿交換を繰り返す必要があります。 それらはかなり効果的ですが、合併症のリスクをもたらす可能性があります：感染症、血栓症、アレルギー反応…

それらはしばしば他の治療法と関連しています：コルチコステロイド、抗血小板薬、モノクローナル抗体など。

抗生物質による感染症の治療は個別化する必要があります。

関連する症状の管理 

緊急入院中は蘇生法が必要になる場合があります。 神経学的または心臓病的症状の発生は綿密に監視されています。

長期的には、腎不全などの後遺症が見られることがあり、治療管理が正当化されます。

血糖値の正常化と危険因子との戦いは、糖尿病性細小血管障害の唯一の予防法です。 それは、目と腎臓機能の定期的なモニタリングと組み合わせる必要があります。

降圧薬は腎臓を保護する効果があります。 食事性タンパク質の摂取量を減らすこともお勧めします。 腎臓に有毒な特定の薬は避けるべきです。

血栓性微小血管症の予防は不可能ですが、特にTTPのある人では、再発を防ぐために定期的なモニタリングが必要になる場合があります。