リドル症候群

リドル症候群

それは何ですか ?

リドル症候群は、乳児痙直型両麻痺の同義語です。

乳児痙直型両麻痺は、最もよく知られている脳性麻痺です。 それは、影響を受けた被験者、特に脚、そしてより少ない程度で腕と顔の筋肉のこわばりを特徴とします。 脚の腱の多動性もこの病状に見られます。

影響を受けた人の脚のこの筋肉のこわばりは、脚と腕の動きに不一致をもたらします。

リドル症候群の子供では、言語と知性は一般的に正常です。 (1)


この脳性麻痺は通常、乳児や幼児の非常に早い時期に始まります。

この状態の人は筋緊張が高まり、筋肉の痙縮を引き起こします。 この現象は、安静時の筋肉の高く永続的な筋緊張です。 誇張された反射神経はしばしば結果です。 この筋肉の痙縮は、特に脚の筋肉に影響を与えます。 腕の筋肉は、その部分では、影響が少ないか、影響を受けていません。

他の兆候は、病気の重要な可能性があります。 これは、たとえば、つま先での歩行や不調和な歩行の場合です。

筋緊張のこれらの異常は、脳のニューロンの障害またはそれらの異常な発達の結果です。

この神経障害の正確な原因についてはほとんど知られていません。 それにもかかわらず、一部の研究者は、遺伝的変異、先天性脳奇形、妊娠中の母親の感染症や発熱、さらには出産中または出産直後の事故との関係を仮定しています。 誕生。 (3)

現在まで、この病気の治療法はありません。 さらに、病気の兆候、症状、重症度に応じて、代替薬が存在します。 (3)

症状

病気の重症度にはさまざまな形態があります。

したがって、リトル症候群の症状は患者ごとに異なります。

神経学的異常による脳性麻痺の状況では、症状は小児期の非常に早い時期に現れます。 関連する臨床症状は、筋肉の制御と協調を妨げる筋肉障害(特に脚)です。

この病状に苦しんでいる子供は、通常の誇張された反射よりも高い筋緊張を示します(痙性の発症の結果)。

他の兆候も、乳児痙直型両麻痺の発症の兆候である可能性があります。 特に、子供の運動能力の遅れ、つま先に位置した歩行、非対称歩行などを示す兆候。

まれに、これらの症状は人の人生の過程で変化します。 ただし、一般的にこれらは否定的な方法で進化しません。 (3)

運動技能のこれらの症状に加えて、他の異常がいくつかの場合に病気に関連しているかもしれません:(3)

–知的障害;

- 学習困難;

–けいれん;

–発育阻害;

–脊椎の異常;

–変形性関節症(または関節炎);

- 視覚障害;

- 難聴;

–言語の難しさ;

–尿失禁;

–筋肉拘縮。

病気の起源

乳児痙直型両麻痺(またはリドル症候群)は、運動能力を制御する脳の一部の異常な発達によって引き起こされる脳性麻痺です。

 脳の発達におけるこの障害は、出産前、出産中、または出産直後に引き起こされる可能性があります。

ほとんどの場合、病状の発症の正確な原因は不明です。

ただし、次のような仮定が行われています。(1)

–遺伝的異常;

–脳の先天性奇形;

–母親の感染症または発熱の存在;

–胎児の損傷;

-など。


病気の他の起源も強調されています:(1)

–頭蓋内出血は、脳内の血液の正常な循環を妨害したり、血管の破裂を引き起こしたりする可能性があります。 この出血は通常、胎児のショックまたは胎盤での血栓の形成が原因です。 高血圧や妊娠中の母親の感染症の発症も原因である可能性があります。

–脳の酸素欠乏、脳窒息につながる。 この現象は通常、非常にストレスの多い出産後に発生します。 したがって、酸素供給の中断または減少は、子供に重大な損傷をもたらします。これは、低酸素性虚血性脳症(EHI)です。 後者は、脳組織の破壊によって定義されます。 前の現象とは異なり、低酸素性虚血性脳症は母親の低血圧の結果である可能性があります。 子宮の破裂、胎盤の剥離、臍帯に影響を与える異常、または出産時の頭部外傷も原因となる可能性があります。

–大脳皮質の白い部分(脳から全身への信号の伝達に関与する脳の部分)の異常も、この病気の発症の追加の原因です。

–脳の異常な発達、その発達の正常なプロセスの中断の結果。 この現象は、大脳皮質の形成をコードする遺伝子の突然変異に関連しています。 感染症、繰り返しの発熱、外傷、または妊娠中の貧弱なライフスタイルの存在は、異常な脳の発達の追加のリスクになる可能性があります。

危険因子

リドル症候群を発症する主な危険因子は次のとおりです。(1)

–素因があると言われている特定の遺伝子のレベルの異常。

–脳の先天性奇形;

–母親の感染症と高熱の発症。

–頭蓋内病変;

–脳内の酸素欠乏;

–大脳皮質の発達異常。


追加の病状は、子供に脳性麻痺を発症するリスクの増加の対象となる可能性があります:(3)

–早産;

–出生時の軽量化。

–妊娠中の感染症または高熱;

–多胎妊娠(双子、三つ子など)。

–母と子の間の血液の非互換性。

–甲状腺の異常、知的障害、尿中の過剰なタンパク質、または母親のけいれん。

–骨盤位;

–出産時の合併症;

–低いアプガー指数(出生時からの乳児の健康状態の指数)。

–新生児黄疸。

予防と治療

乳児痙直型両麻痺の診断は、子供とその家族の幸福のために、子供が生まれてからすぐに行う必要があります。 (4)

非常に綿密な疾病監視も実施されるべきです。 これは、子供の成長と発達の間に子供のモニタリングを発達させることを意味します。 この子供のフォローアップで心配な結果が出た場合は、発達スクリーニング検査が可能です。

子供の発達に関するこのスクリーニングは、運動技能や動きの遅れなど、子供の発達の可能な遅れを評価するテストになります。

診断のこの第XNUMX段階の結果が重要であることが判明した場合、医師はその後、発達医学的評価に向けて診断を進めることができます。

発達医学診断段階の目的は、子供の発達における特定の異常を強調することです。

この医学的診断には、病気に特有の異常を認識するための特定の検査が含まれます。それらは次のとおりです。(3)

–血液分析;

–頭蓋スキャナー;

–頭のMRI;

–脳波(EEG);

–筋電図。

治療に関しては、現在、この病気の治療法はありません。

しかし、治療は患者の生活状態を改善することができます。 これらの治療法は、病気の診断後できるだけ早く処方されなければなりません。

最も一般的な治療法は、薬物療法、手術、副子固定、理学療法(理学療法)および言語療法(言語療法)です。


この症候群の人には学校の援助も提供できます。

この病気の患者の生命の予後は、その人に見られる兆候や症状によって大きく異なります。

確かに、一部の被験者は中程度の影響を受け(動きや独立などに制限はありません)、他の被験者はより深刻な影響を受けます(支援なしで特定の動きを実行できないなど)(3)。

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