ユーイング肉腫
それは何ですか ?
ユーイング肉腫は、骨や軟部組織に悪性腫瘍が発生することを特徴としています。 この腫瘍は、転移の可能性が高いという特徴があります。 体全体への腫瘍細胞の広がりは、この病理学でしばしば確認されます。
これは、より一般的に子供に影響を与えるまれな病気です。 その発生率は1歳未満の子供の312/500に達します。
この腫瘍形態の発症によって最も影響を受ける年齢層は5歳から30歳であり、12歳から18歳の間でさらに高い発生率があります。 (3)
関連する臨床症状は、腫瘍の位置での痛みと腫れです。
ユーイング肉腫に特徴的な腫瘍細胞の位置は複数あります:脚、腕、足、手、胸、骨盤、頭蓋骨、脊椎など。
このユーイング肉腫は、原発性末梢神経外胚葉性腫瘍とも呼ばれます。 (1)
健康診断は、病気の可能な診断を可能にし、その進行の段階を決定します。 最も一般的に関連する検査は生検です。
特定の要因および状態は、罹患した対象の疾患の予後に影響を与える可能性があります。 (1)
これらの要因には、特に、予後がより良好な肺のみへの腫瘍細胞の広がり、または体の他の部分への転移形態の発生が含まれます。 後者の場合、予後は不良です。
さらに、腫瘍の大きさと罹患した個人の年齢は、生命の予後において基本的な役割を果たします。 確かに、腫瘍のサイズが8cmを超える場合、予後はより心配です。 年齢に関しては、病状の診断が早期に行われるほど、患者の予後は良好になります。 (4)
ユーイング肉腫は、軟骨肉腫および骨肉腫と並んで、原発性骨がんの2つの主要なタイプのXNUMXつです。 (XNUMX)
症状
ユーイング肉腫に最も一般的に関連する症状は、影響を受けた骨や軟部組織の目に見える痛みや腫れです。
以下の臨床症状は、そのような肉腫の発症に起因している可能性があります:(1)
- 腕、脚、胸、背中、または骨盤の痛みおよび/または腫れ;
- 体のこれらの同じ部分に「隆起」が存在する。
- 特定の理由のない発熱の存在;
- 根本的な理由なしに骨折。
それにもかかわらず、関連する症状は、腫瘍の位置と発生の観点からのその重要性に依存します。
この病状の患者が経験する痛みは、通常、時間の経過とともに激しくなります。
次のような、あまり一般的ではない他の症状も見られる場合があります。(2)
- 高くて持続的な熱;
- 筋肉のこわばり;
- 大幅な体重減少。
ただし、ユーイング肉腫の患者さんには症状がない場合があります。 この意味で、腫瘍は特定の臨床症状なしに成長し、したがって目に見えずに骨または軟組織に影響を与える可能性があります。 後者の場合、骨折のリスクはさらに重要です。 (2)
病気の起源
ユーイング肉腫は癌の一種であるため、その発生の正確な起源についてはほとんど知られていません。
それにもかかわらず、その発展の原因に関して仮説が提唱された。 実際、ユーイング肉腫は特に5歳以上の子供と青年に発症します。 この意味で、このカテゴリーの人の急速な骨の成長とユーイング肉腫の発症との関連の可能性が高まっています。
小児および青年の思春期は、骨および軟部組織を腫瘍の発生に対してより脆弱にします。
研究によると、臍ヘルニアで生まれた子供はユーイング肉腫を発症する可能性が2倍高いことが示されています。 (XNUMX)
上記のこれらの仮説を超えて、遺伝的転座の存在に関する起源も提唱されています。 この転座にはEWSRI遺伝子(22q12.2)が関与します。 この目的の遺伝子内のt(11; 22)(q24; q12)転座は、腫瘍のほぼ90%で発見されました。 さらに、ERG、ETV1、FLI1、およびNR4A3遺伝子を含む、多くの遺伝的変異が科学的調査の対象となっています。 (3)
危険因子
病理学の正確な起源が今日までまだよく知られていないという観点から、危険因子もまた知られています。
さらに、科学的研究の結果によると、臍ヘルニアで生まれた子供は、ある種の癌を発症する可能性がXNUMX倍高くなります。
さらに、遺伝子レベルでは、EWSRI遺伝子(22q12.2)内の転座、またはERG、ETV1、FLI1、およびNR4A3遺伝子の遺伝的変異の存在が、疾患を発症するための追加の危険因子の対象となる可能性があります。 。
予防と治療
ユーイング肉腫の診断は、患者の特徴的な症状の存在による鑑別診断に基づいています。
痛みや腫れのある部分を医師が分析した後、通常はX線が処方されます。 磁気推論画像法(MRI)やスキャンなどの他の医用画像システムも使用できます。
診断を確認するかどうかを確認するために、骨生検を行うこともあります。 このために、骨髄のサンプルが採取され、顕微鏡下で分析されます。 この診断技術は、全身麻酔または局所麻酔の後に実行できます。
病気の診断は、管理が迅速に行われ、したがって予後が良好になるように、できるだけ早く実行する必要があります。
ユーイング肉腫の治療法は、他のがんの一般的な治療法と同様です。(2)
- 手術はこの種の肉腫を治療する効果的な方法です。 ただし、外科的介入は、腫瘍のサイズ、その位置、およびその広がりのレベルによって異なります。 手術の目的は、腫瘍によって損傷を受けた骨や軟部組織の一部を置き換えることです。 このため、患部の代わりに金属製のプロテーゼまたは骨移植片を使用することができます。 極端な場合、癌の再発を防ぐために四肢切断が必要になることがあります。
- 化学療法。通常、手術後に腫瘍を縮小し、治癒を促進するために使用されます。
- 放射線療法は、化学療法後、手術前または手術後に腫瘍のサイズを縮小し、再発のリスクを回避するためにもよく使用されます。