皮膚筋炎は、皮膚や筋肉に影響を与える慢性疾患です。 それは、例えば多発性筋炎と並んで、特発性炎症性ミオパチーのグループに分類される、起源がまだ不明である自己免疫疾患です。 病状は、深刻な合併症がない状態で、何年にもわたって良好な予後で進展しますが、患者の運動能力を妨げる可能性があります。 1人に50〜000人に1人が皮膚筋炎（その有病率）で生活しており、新しい症例の数は人口10万人あたり年間000〜1人（発生率）であると推定されています。 （XNUMX）

皮膚筋炎の症状は、他の炎症性ミオパチーに関連する症状と類似または類似しています：皮膚病変、筋肉痛、脱力感。 しかし、いくつかの要素により、皮膚筋炎を他の炎症性ミオパチーと区別することが可能になります。

• 顔、首、肩のわずかに腫れた赤と紫がかったパッチは、通常、最初の臨床症状です。 眼鏡の形でまぶたに起こりうる損傷は特徴的です。
• 筋肉は対称的に影響を受け、体幹（腹筋、首、僧帽筋など）から始まり、場合によっては腕や脚に到達します。
• がんに関連する可能性が高い。 この癌は通常、病気の数ヶ月または数年後に始まりますが、最初の症状が現れるとすぐに始まることもあります（それはそれらの直前にも起こります）。 ほとんどの場合、女性の場合は乳がんまたは卵巣がん、男性の場合は肺がん、前立腺がん、精巣がんです。 情報筋は、皮膚筋炎を患う人々が癌を発症するリスクについては同意していません（一部の人は10〜15％、他の人はXNUMX分のXNUMX）。 幸いなことに、これは幼若型の病気には当てはまりません。

MRIと筋生検は、診断を確認または拒否します。

皮膚筋炎は特発性炎症性ミオパチーのグループに属する病気であることを思い出してください。 形容詞「特発性」は、その起源が不明であることを意味します。 したがって、これまでのところ、病気の原因も正確なメカニズムもわかっていません。 それはおそらく遺伝的要因と環境要因の組み合わせに起因するでしょう。

しかし、それは自己免疫疾患であることがわかっています。つまり、免疫防御の破壊を引き起こし、自己抗体が体、この場合は筋肉や皮膚の特定の細胞に逆らいます。 ただし、皮膚筋炎のすべての人がこれらの自己抗体を産生するわけではないことに注意してください。 ウイルスと同様に、薬物も引き金となる可能性があります。 （1）

女性は男性よりも皮膚筋炎に罹患する頻度が高く、約50倍です。 これは、理由がわからないまま、自己免疫疾患の場合によく見られます。 この病気はどの年齢でも発症する可能性がありますが、60歳から5歳の間で優先的に発症することが観察されています。 若年性皮膚筋炎に関しては、一般的に14歳からXNUMX歳の間に発症します。 この病気は伝染性でも遺伝性でもないことを強調する必要があります。

皮膚筋炎の治療は、病気の（未知の）原因に作用することができない場合、コルチコステロイドを投与することによって炎症を軽減/排除すること（コルチコステロイド療法）、および自己抗体の産生と戦うことを目的としています。免疫調節薬または免疫抑制薬。

これらの治療法は、筋肉の痛みや損傷を制限することを可能にしますが、癌やさまざまな障害（心臓、肺など）の場合に合併症が発生する可能性があります。 若年性皮膚筋炎は、子供に深刻な消化器系の問題を引き起こす可能性があります。

患者は、衣服を覆うことおよび/または強力な日焼け止めによって、皮膚病変を悪化させる太陽の紫外線から皮膚を保護する必要があります。 診断が確定したらすぐに、患者は病気に関連する癌の定期的なスクリーニング検査を受ける必要があります。