頭蓋咽頭腫
頭蓋咽頭腫は、脳のまれな良性腫瘍です。 それが成長するにつれて、それは頭痛、視覚障害、そして時には重大なホルモン障害を引き起こすことになります。 かつては子供と大人に致命的だった深刻な病気でしたが、手術の進歩のおかげで、今日でははるかに予後が良くなっています。 しかし、外科的介入は依然として重くて繊細です…ホルモン療法は人生に必要かもしれません。
頭蓋咽頭腫とは何ですか？
定義
頭蓋咽頭腫は良性、つまり非癌性の成長の遅い腫瘍であり、下垂体近くの脳の特定の領域で成長します。
長い間沈黙していて、成長すると脳組織を圧迫し、頭蓋内高血圧の兆候（頭痛、眼障害）を引き起こします。
その程度によっては、他の損傷を引き起こす可能性もあります。
- 視力の異常は、視神経の損傷を示しています。
- 内分泌障害は、ホルモン系の伝導体である下垂体の損傷に関連しています。
- 神経障害も発生する可能性があります。
目的
胎児にすでに存在する胚性細胞の制御されていない増殖は、腫瘍の形成の原因です。 理由はわかりませんが、遺伝が関与していないことはわかっています。
診断的
頭蓋咽頭腫の症状が重要になりすぎて無視できない場合は、頭蓋咽頭腫の存在が疑われます。
- 診断は主に脳の画像診断に基づいています。 MRIおよびCTスキャンは、腫瘍の正確な位置を視覚化し、原則として、他の種類の脳腫瘍と区別することができます。
- ホルモンの評価は、成長ホルモン、性ホルモンまたは甲状腺ホルモンの血液不足の単純な投与量によって強調することを可能にします。
- 水制限試験は、尿崩症のスクリーニングに使用されます。 それは、5〜15時間の完全な飲酒の欠如の患者への影響を評価することを可能にします。 それは病院環境で実行されます。
- 眼底を調べると、視神経の損傷が明らかになります。
関係者
頭蓋咽頭腫は通常、5歳から15歳までの子供に見られますが、60歳から75歳の間に別のピークが発生するなど、かなり遅れて発症することもあります。
50人にXNUMX人は 心配。 頭蓋咽頭腫は、5歳未満の小児の腫瘍の14％未満を占めています。
頭蓋咽頭腫の症状
頭蓋内圧亢進症は激しい頭痛によって現れ、咳や運動によって増加します。 また、食物摂取とは関係なく、ジェット嘔吐を引き起こします。
ホルモン障害は下垂体の損傷に関連しており、下垂体は成長ホルモンや、体内の他の内分泌腺からの分泌を調節するさまざまなホルモンを産生し、視床下部（真上にある）で作られた抗利尿ホルモンを放出します。
- 成長の鈍化は、成長ホルモンの産生の不足によるものです。 これは頻繁な兆候であり、XNUMX人にXNUMX人の子供に見られます。
- 思春期も半数以上の症例で遅れています。
- 症例の20％で、抗利尿ホルモン産生の欠如が尿崩症を引き起こし、その結果、過剰な尿量が発生し、夜間に頻繁に目覚めて排尿またはおねしょをします。 子供（または大人）はいつも喉が渇いていて、たくさん飲んでいます。そうしないと、すぐに脱水症状になります。
- 診断時に子供の10〜25％に見られる肥満は、視床下部の食欲中心の圧迫に起因するホルモンの不均衡および/または制御不能な空腹感に関連しています。
視力障害が大きな原因となる可能性があります。 視神経の損傷は、片方または両方の目の視力の低下（弱視）またはそれによる視野の低下を引き起こします。
神経障害が現れることがあります：
- 記憶、学習、注意の問題、
- 発作、体または顔の片側の麻痺、
- 体温調節の乱れ、
- 睡眠障害。
頭蓋咽頭腫の治療
外科的治療
外科技術の進歩は、たとえ視覚的または神経学的損傷が不可逆的であるとしても、このかつての致命的な状態に冒された家族に新たな希望をもたらしました。 介入は、腫瘍（切除）を可能な限り迅速かつ完全に除去することを目的としています。
小さな頭蓋咽頭腫は鼻から取り除くことができますが、通常は頭蓋骨を開く必要があります。 介入は依然として困難であり、死亡のリスクは1〜10％です。
頭蓋咽頭腫は、XNUMX回のうち約XNUMX回で完全に取り除くことができます。 他のケースでは、微視的な残留物を取り除くことは不可能であり、XNUMX回にXNUMX回は腫瘍の一部だけが取り除かれます。
再発率は、切除が不完全な場合は35〜70％、腫瘍が完全に切除された場合は15％です。
放射線療法
それは再発または腫瘍の残留物の場合に提供することができ、患者の70％が永久に治癒することを可能にします。 痛みがなく、照射セッションは約XNUMX分続きます。
ガンマナイフ（放射線外科）
ガンマナイフ放射線治療は、非常に強力なガンマ線を使用して、XNUMX回の照射で小さな腫瘍を破壊します。
ホルモン療法
下垂体は通常、手術後に永久的に損傷します。 補充ホルモンは、ホルモンの不足を補うために、毎日、そしてほとんどの場合、生涯にわたって投与されます。
- 成長ホルモンは、代謝におけるその役割のために、時には大人にも成長を停止した子供たちに処方されます。
- 性ホルモンは思春期とその後の正常な性的活動を可能にします。 ゴナドトロピン注射は、不妊の問題を治療するために提供されることもあります。
- 甲状腺ホルモンは、代謝だけでなく、骨格や神経系の発達にも基本的な役割を果たします。
- デスモプレシンは尿崩症を治療します。
- 糖質コルチコイドは、ストレス管理と代謝に不可欠です。
患者サポート
治療教育
ホルモン療法を適切に管理する必要があります。
心理的サポート
それは、診断の発表、手術、再発のリスク、またはホルモン療法の制約に対処するのに役立ちます。
抑制できない食欲（過食）は、視床下部の損傷に関連する手術の頻繁な結果です。 絶え間ない間食や食物の強迫は、制御することがほとんど不可能であることが証明されており、時には重大な体重増加と心理的問題を引き起こします。 摂食障害の専門家に相談することは役に立ちます。
専門的なケア
手術後、特定の障害には専門的なフォローアップが必要です。
- 患者の最大30％が視覚障害を持っています。
- メモリの問題も一般的です。