筋萎縮性側索硬化症（ALS）とも呼ばれるシャルコット病は、神経変性疾患です。 徐々に到達します ニューロン 筋力低下とそれに続く麻痺を引き起こします。 患者の平均余命は非常に短いままです。 英語では、この病気に苦しんでいる有名な野球選手に敬意を表して、ルーゲーリック病とも呼ばれます。 「シャルコット」という名前は、この病気を説明したフランスの神経内科医に由来しています。

シャルコット病の影響を受けるニューロンは運動ニューロン（または運動ニューロン）であり、脳から筋肉に情報と運動命令を送る役割を果たします。 神経細胞は徐々に退化し、その後死んでいきます。 自発的な筋肉は、もはや脳によって制御されたり刺激されたりすることはありません。 非アクティブな場合、それらは機能せず、萎縮することになります。 これの始めに 進行性神経疾患、影響を受けた人は、手足、腕、または脚の筋肉の収縮または脱力に苦しんでいます。 いくつかはスピーチの問題を抱えています。

の達成 上位運動ニューロン 主に、動きの鈍化（動作緩慢）、協調性と器用さの低下、および痙性を伴う筋肉のこわばりによって現れます。 の達成 下位運動ニューロン 主に筋力低下、けいれん、麻痺につながる筋萎縮によって現れます。

シャルコット病は嚥下を困難にし、人々が適切に食べることを妨げる可能性があります。 病気の人は栄養失調に苦しんだり、間違った道をたどったりする可能性があります（=気道からの固形物や液体の摂取に関連する事故）。 病気が進行するにつれて、それはに必要な筋肉に影響を与える可能性があります 呼吸.

したがって、3〜5年の進化の後、シャルコット病は呼吸不全を引き起こし、死に至る可能性があります。 男性に女性より少し多く（1,5から1）影響を与えるこの病気は、通常、60歳前後（40歳から70歳の間）に始まります。 その原因は不明です。 XNUMX例にXNUMX例は、遺伝的原因が疑われます。 病気の発症の起源は、おそらく環境や遺伝などのさまざまな要因に依存します。

ない 治療なし シャルコット病の。 薬であるリルゾールは、病気の進行をわずかに遅らせます。この進化は、人によって、さらには同じ患者でも、ある期間から別の期間に非常に変動します。 感覚（視覚、触覚、聴覚、嗅覚、味覚）に影響を与えない病気が安定する場合もあります。 ALSは非常に綿密なモニタリングを必要とします。 管理は主に病気の症状を和らげることから成ります。

この病気の有病率

シャルコット病研究協会によると、シャルコット病の発生率は、住民1,5人あたり年間100例です。 どちらかに近い 1000 フランスでは毎年新しい症例があります。

シャルコット病の診断

ALSの診断は、この病気を他の神経疾患と区別するのに役立ちます。 特に血液中に疾患の特定のマーカーがなく、疾患の開始時に臨床的兆候が必ずしも明確ではないため、困難な場合があります。 神経内科医は、たとえば筋肉やけいれんのこわばりを探します。

診断には、 筋電図、筋肉に存在する電気的活動を視覚化することを可能にする検査、脳と脊髄を視覚化するためのMRI。 特にALSに共通の症状を示す可能性のある他の病気を除外するために、血液検査と尿検査も注文される場合があります。

この病気の進化

したがって、シャルコット病は筋力低下から始まります。 ほとんどの場合、最初に影響を受けるのは手と脚です。 次に、舌の筋肉、口、そして呼吸の筋肉。

シャルコット病の原因

言われているように、原因は現在、9例中約10例で不明です（症例の5〜10％は遺伝性です）。 病気の出現を説明することができるいくつかの道が探求されてきました：自己免疫疾患、化学的不均衡…今のところ成功していません。