マリー・キュリーとエレノア・ルーズベルトは、とりわけ、この非常に深刻でまれな病気に苦しんでいました。 再生不良性貧血または再生不良性貧血は、骨髄が十分な造血幹細胞を産生しなくなったときに発生します。 ただし、これらはすべての血液細胞の供給源であり、そのうちのXNUMXつのタイプは、赤血球、白血球、血小板です。

したがって、再生不良性貧血はXNUMXつのカテゴリーの症状を引き起こします。 第一に、さまざまなタイプの貧血に共通するもの：赤血球の欠乏の兆候、したがって酸素の輸送不足の兆候。 次に、白血球の不足（感染症に対する脆弱性）に関連する症状、そして最後に血小板の不足（凝固障害）に関連する症状。

非常にまれな貧血です。 場合によっては、遺伝的に獲得または遺伝します。 この病気は突然現れて短時間続くか、慢性化する可能性があります。 かつてはほとんどの場合致命的でしたが、再生不良性貧血は今でははるかにうまく治療されています。 しかし、すぐに治療しないと悪化し、死に至ります。 治療に成功した患者は、癌を含む他の病気を後で発症する可能性が高くなります。

この病気はどの年齢でも発生する可能性があり、男性と女性の両方に影響を及ぼします（ただし、通常は男性の方が深刻です）。 これは、米国やヨーロッパよりもアジアで一般的であるようです。

目的

症例の70％から80％で⁶、病気の原因はわかっていません。 その後、それは原発性または特発性の再生不良性貧血であると言われています。 それ以外の場合、その発生の原因となる可能性のある要因は次のとおりです。

-肝炎（5％）

–薬（6％）

• セルドール
• スルファミド
• クロラムフェニコール
• 非ステロイド性抗炎症薬
• 抗甲状腺薬（甲状腺機能亢進症で使用）
• フェノチアジン
• ペニシラミン
• アロプリノール

–毒素（3％）

• ベンゼン
• カンタキサンチン

–伝染性紅斑–「手足口病」（パルボウイルスB15）

–妊娠（1％）

–その他のまれなケース

再生不良性貧血をそれに類似した他の病気と区別することが重要です。 確かに、この症候群は、特定の癌とその治療に見られる貧血とは異なります。

「ファンコニ貧血」と呼ばれる再生不良性貧血の遺伝型があります。 再生不良性貧血に苦しむことに加えて、この非常にまれな状態の人々は平均より短く、さまざまな先天性欠損症を持っています。 通常、彼らは12歳より前に診断され、多くは成人期に達しません。

• 低レベルの赤血球に関連するもの：青白い顔色、倦怠感、脱力感、めまい、急速な心拍。
• 低レベルの白血球に関連するもの：感染症への感受性の増加。
• 低レベルの血小板に関連するもの：あざができやすい皮膚、歯茎、鼻、膣、または胃腸系からの異常な出血。

• この病気はどの年齢でも発症する可能性がありますが、子供、30歳前後の成人、60歳以上の人に最もよく見られます。
• ファンコニ貧血の場合のように、遺伝的素因があるかもしれません。

再生不良性貧血はまれな病気です。 病気のさまざまな原因（上記の原因を参照）にさらされている人は、さまざまな程度で病気を発症するリスクを高めます。

–特定の有毒製品または放射線への長期暴露。

–特定の薬物の使用。

–特定の身体的状態：病気（白血病、狼瘡）、感染症（A型、B型、C型肝炎、伝染性単核球症、デング熱）、妊娠（ごくまれに）。

再生不良性貧血を予防するだけでなく、上記の毒性物質や薬物への長期暴露を避けることは、常に有効な予防策です。 ただし、ほとんどの場合、後者の最初の発症を防ぐことはできません。 一方、貧血の原因がわかっている場合は、以下の要因のいずれかが関与している場合は、それらへの曝露を回避することで、貧血の再発を防ぐことができます。

–有毒な製品;

–リスクの高い薬;

—放射線。

肝炎による再生不良性貧血の場合、さまざまなタイプの肝炎を予防するために推奨される対策を適用することが問題になります。 肝炎シートを参照してください。

重度の再生不良性貧血では、細菌感染を防ぐために医師が抗生物質を処方することがあります。

この病気はまれであり、合併症の可能性が高いです。 ケアは、ほとんどの場合、学際的なチームと超専門センターで、その分野を専門とする医師によって行われます。

• そもそも、貧血の原因となる可能性のある薬の服用をやめる必要があります。
• 感染症の予防と治療には抗生物質が必要になります。
• 5日間の抗胸腺細胞グロブリン、コルチゾンおよびシクロスポリンの組み合わせは、場合によっては、疾患の寛解を誘発する可能性があります⁷.

5日間の抗胸腺細胞グロブリン、コルチゾンおよびシクロスポリンの組み合わせは、場合によっては、疾患の寛解を誘発する可能性があります

特別なケア。 再生不良性貧血の人は、日常生活で特定の予防措置が必要です。

–感染から身を守ります。 消毒石鹸で頻繁に手を洗い、病気の人との接触を避けることが重要です。

–切り傷を避けるために、刃ではなく電気かみそりで剃ります。 再生不良性貧血は血小板のレベルが低いことに関連しているため、血栓の形成が不十分であり、失血は可能な限り回避する必要があります。

–柔らかい毛の歯ブラシを好みます。

–コンタクトスポーツの練習は控えてください。 上記と同じ理由で、失血、ひいては怪我をしないようにする必要があります。

–また、過度に集中的な運動をしないでください。 一方では、軽い運動でも疲労を引き起こす可能性があります。 一方、貧血が長引く場合は、心臓を温存することが重要です。 貧血に伴う酸素輸送が不十分なため、これはもっとうまく機能しなければなりません。

その質の高いアプローチの一環として、Passeportsanté.netはあなたに健康専門家の意見を発見することを勧めます。 救急医のドミニク・ラローズ博士はあなたに彼の意見を与えます 再生不良性貧血 :

再生不良性貧血の場合に特に深刻な研究の対象となっている自然な治療法はありません。

再生不良性貧血とMDS国際財団によると、ハーブ療法とビタミンの使用は可能性があります 病気を悪化させる 処理を妨害します。 しかし、彼女は 健康的な食事 血液生産を最適化するため。¹

に参加することもお勧めします サポートグループ.

カナダ

カナダの再生不良性貧血および骨髄異形成協会

このサイトは、患者と家族にサポートと情報を提供します。 英語のみ。

www.amamac.ca

米国

再生不良性貧血＆MDS国際財団

国際的な職業を持つこのアメリカのサイトは多言語であり、すぐにフランス語のセクションが含まれるはずです。

www.aplast.org

ファンコニ貧血研究基金、Inc。

この英語のサイトは、ファンコニ貧血の人とその家族を対象としています。 特に、「ファンコニ貧血：家族とその医師のためのハンドブック」というタイトルのPDFマニュアルへのアクセスを提供します。

www.ファンコニ.org