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中血管の血管分布

中血管の血管炎

結節性多発動脈炎（PAN）は非常にまれな壊死性筋膜炎であり、多くの臓器に影響を与える可能性があり、その原因はよくわかっていません（一部の形態はB型肝炎ウイルスに関連していると考えられています）。

患者さんは、体重減少や発熱など、全身状態が悪化することがよくあります。

筋肉痛は症例の半分に見られます。それらは強烈で、びまん性で、自発的であるか、圧力によって引き起こされ、痛みと筋肉の消耗の激しさのために患者をベッドに釘付けにする可能性があります…

関節痛は、膝、足首、肘、手首などの大きな末梢関節で優勢です。

多発神経炎と呼ばれる神経の損傷がよく見られ、坐骨神経痛、外膝窩神経または内膝窩神経、橈骨神経、尺骨神経、正中神経などのいくつかの神経に影響を及ぼし、遠位分節浮腫を伴うことがよくあります。未治療の神経炎は、最終的に、影響を受けた神経によって神経支配される筋肉の萎縮を引き起こします。

血管炎はまた、よりまれに脳に影響を与える可能性があり、てんかん、片麻痺、脳卒中、虚血または出血につながる可能性があります。

皮膚レベルの示唆的な兆候は、特に下肢または網状皮斑に膨らみ、浸潤し、網状皮斑（網状皮斑）または斑点（分枝状皮斑）の紫斑を形成する紫斑（押しても色あせない紫斑）です。足。レイノー現象（寒さで数本の指が白くなる）や、指や足の指の壊疽も見られます。

精巣炎（睾丸の炎症）は、精巣壊死につながる可能性のある精巣動脈の血管炎によって引き起こされる、PANの最も典型的な症状のXNUMXつです。

生物学的炎症症候群は、PAN（最初の60時間でXNUMX mmを超える沈降速度の増加、C反応性タンパク質など）、主要な高好酸球増加症（好酸球性多核白血球の増加）の患者の大多数に存在します。

B型肝炎感染は、患者の約1/3からXNUMX/XNUMXにHBs抗原の存在をもたらします

血管造影は、中口径の血管の微小動脈瘤および狭窄（口径の減少または先細りの外観）を明らかにします。

PANの治療はコルチコステロイド療法から始まり、免疫抑制剤（特にシクロホスファミド）と併用されることもあります

バイオセラピーは、PAN、特にリツキシマブ（抗CD20）の管理で行われます。

バージャー病または閉塞性血栓血管炎は、下肢および上肢の中小動脈および静脈の一部に影響を与える血管炎であり、影響を受けた血管の血栓症および再開通を引き起こします。この病気は、アジアやアシュケナージ系ユダヤ人の間でより一般的です。

これは、若い患者（45歳未満）、多くの場合喫煙者で発生し、人生の早い段階で動脈炎の症状（指または足指の虚血、間欠性跛行、虚血性動脈潰瘍または脚の壊疽など）を示し始めます。

動脈造影は、遠位動脈への損傷を明らかにします。

治療には、喫煙を完全にやめることが含まれます。これは、病気の引き金と悪化です。

医師は血管拡張薬やアスピリンなどの抗血小板薬を処方します

血行再建術が必要な場合があります。

川崎病または「腺皮膚粘液症候群」は、特に冠状動脈瘤の原因となる冠状動脈の領域に選択的に影響を与える血管炎であり、特にピーク頻度のある6か月から5歳の子供に死亡の原因となる可能性があります。 18ヶ月の年齢で。

病気は数週間にわたってXNUMXつの段階で起こります

急性期（7〜14日続く）：発疹を伴う発熱、「チェリーリップ」、「いちご舌」、両側性結膜炎による「目が注入された」、「慰められない子供」、浮腫、手足の発赤。理想的には、心臓後遺症のリスクを制限するために、この段階で治療を開始する必要があります

亜急性期（14〜28日）で、爪の周りから指や足の指の歯髄が剥がれます。冠状動脈瘤が形成されるのはこの段階です

回復期。通常は症状がありませんが、前の段階で冠状動脈瘤が形成されたために突然の心臓合併症が発生する可能性があります。

他の徴候は、おむつ発疹、剥離性のラフを伴う真っ赤、心血管徴候（心雑音、心臓ギャロップ、Electro CardioGram異常、心膜炎、心筋炎…）、消化器（下痢、嘔吐、腹痛…）、神経学的（無菌性髄膜炎、けいれん）です。、麻痺）、尿（尿中の不妊性膿、尿道炎）、多関節炎…

血液中の重大な炎症は、最初の100時間の沈降速度が20mmを超え、C反応性タンパク質が非常に高く、多核白血球が000エレメント/ mmXNUMXを超えて著しく増加し、血小板が増加することで示されます。

治療は、冠状動脈瘤のリスクを制限するために、できるだけ早く静脈内注射された免疫グロブリン（IV Ig）に基づいています。 IVIGが効果的でない場合、医師は静脈内コルチゾンまたはアスピリンを使用します。