強皮症は、皮膚の硬化性肥厚を引き起こす炎症性疾患です。 XNUMXつの主要な形態があります：皮膚に関係する「モルフィア」とも呼ばれる限局性強皮症、そして時には深部の形態では、下にある筋腱膜および骨格面と、皮膚および臓器に関係する全身性強皮症です。

全身性強皮症の定義

全身性強皮症は、すべての男性に3人の女性が罹患するまれな疾患であり、最も一般的には50〜60歳の間に発生し、皮膚や特定の臓器、特に消化管、肺、腎臓、心臓の組織線維症を引き起こします。 これらの最後の3つの臓器の関与は、しばしば深刻な合併症を引き起こします。

その開発は通常、フレアアップによって特徴づけられる、何年にもわたって広がっています。

レイノー症候群

レイノー症候群は、寒さの中で特定の指が白くなることを特徴としています。 それはほとんどの場合、強皮症の最初の兆候であり、特にそれが両側性である場合、数週間から数年の間他の兆候の前に現れ（遅延が短いほど、予後はより不利になります）、強皮症の症例の95％に存在します。

医師は、強皮症に有利であることを示す爪毛細血管鏡検査（キューティクルの血管と爪のひだの強力な拡大鏡による検査）を行います：

• キャピラリーループの希薄化、
• メガキャピラリー
• 時々毛細血管周囲浮腫の存在
• クチクラ角質増殖症、
• 紅斑、
• 肉眼で見える微小出血。

皮膚硬化症

指に

指は最初に腫れ、コイル状になっており、指紋が消える傾向があります。 その後、皮膚が引き締まり、硬化し、指の果肉の「吸い込まれた」側面を与えます

次に、指は徐々に先細りになり、屈曲して収縮します。

硬化症の合併症、痛みを伴う潰瘍性の痛みが歯髄炎に発生します

その他の地域

硬化症は顔に広がる可能性があります（顔は滑らかになり、凍結します;の先細りがあります

鼻と「財布のポケット」の放射状のひだに囲まれた口の開きの減少）、手足と体幹は、肩、体幹、手足に滑らかで鞘のある外観を与えます。

毛細血管拡張症

これらは、2〜XNUMXミリメートルの紫がかった斑点に集まって、顔と四肢に発達する小さな紫がかった血管です。

カルシノーゼ

これらは硬い小結節であり、表面にある場合は白く、皮膚に接触すると白亜質のドロドロを残す可能性があります。 それらは手と足でより一般的です。

粘膜の関与

口腔粘膜は、目と同様に乾燥していることがよくあります。 これはシェーグレン症候群と呼ばれます。

臓器硬化症

消化管

食道の関与は症例の75％に見られ、胃食道逆流症、嚥下困難、さらには食道潰瘍によって現れます。

小腸はまた、線維症または絨毛萎縮の影響を受け、吸収不良症候群の原因となることがあり、腸の蠕動運動の減速によって強調され、微生物の異常増殖を引き起こし、腸偽閉塞のリスクを露呈します。

肺と心臓

肺間質性線維症は患者の25％で発生し、影響を受けた患者の主な死因である慢性呼吸不全につながる可能性のある呼吸器疾患の原因です。

XNUMX番目に多い死因は、肺線維症、肺動脈損傷、または心臓損傷による肺動脈性肺高血圧症です。 後者は、心筋虚血、「心筋レイノー現象」および線維症に関連しています。

腎臓

腎臓の損傷は、悪性高血圧と腎不全を引き起こします

自発運動装置

関節（多発性関節炎）、腱、骨（脱灰、遠位骨の破壊）および筋肉（筋肉痛および脱力感）に損傷があります。

全身性強皮症の治療

線維症と戦う

モニタリングは不可欠であり、その効果は人によって大きく異なるため、試すことができる多くの治療法があります。 使用される治療法の中で、コルヒチン、D-ペニシラミン、インターフェロンγ、コルチゾン、シクロスポリンなどが挙げられます。

定期的な運動、マッサージ、リハビリテーションは、可動性を維持し、筋萎縮と闘うことを試みます。

レイノー症候群

寒さからの保護と禁煙に加えて、カルシウムチャネル遮断薬などの血管拡張薬：ジヒドロピリジン（ニフェジピン、アムロジピンなど）またはベンゾチアジン（ジルチアゼム）が使用されます。 カルシウムチャネル遮断薬が効果がない場合、医師は他の血管拡張薬を処方します：プラゾシン、変換酵素阻害薬、サルタン、トリニトリン、イロプロストなど。

毛細血管拡張症

それらは、パルス色素血管レーザーまたはKTPによって減衰させることができます。

皮下石灰沈着症

医者は包帯、さらにはコルヒチンを処方します。 石灰沈着症の外科的切除が必要な場合があります。

他の臓器の症状の治療

消化管

胃食道逆流症の衛生的な食事療法を尊重する必要があります：酸性食品とアルコールの排除、座った姿勢での食事の摂取、睡眠のためのいくつかの枕の使用。 医師は、胃の酸性度を制限するためにプロトンポンプ阻害剤を処方します。

腸の蠕動の減速によって促進される微生物の増殖に関連する吸収不良の場合、医師は、鉄、葉酸の補給に関連して、毎月12〜XNUMX週間の間欠的かつ周期的に抗生物質（アンピシリン、テトラサイクリンまたはトリメトプリム-スルファメトキサゾール）を処方しますとビタミンBXNUMX。

肺と心臓

肺間質性線維症に対して、シクロホスファミドは単独で、またはコルチゾンと組み合わせて使用​​されます。 二次性肺感染症は抗生物質で治療され、肺線維症を悪化させるリスクはインフルエンザと肺炎球菌に対するワクチン接種によって制限されます。

肺動脈性肺高血圧症に対しては、ニフェジピンなどの血管拡張薬が使用されます。 イロプロストとエソプロステノール。

心筋灌漑には、カルシウムチャネル遮断薬とACE阻害薬が使用されます。

手綱

カプトプリルなどのACE阻害薬またはサルタンなどの血管拡張薬は、動脈性高血圧および関連する腎不全を制限します。

筋肉と関節の損傷

医師は関節痛のために非ステロイド性またはステロイド性抗炎症薬（コルチゾン）を処方します