ライ症候群
それは何ですか ？
ライ症候群は、肝臓や脳に深刻な損傷を与える可能性のあるまれな非炎症性疾患です。 病気がすぐに治療されない場合、それは不可逆的な脳の損傷を引き起こす可能性があり、個人にとって致命的でさえあります。
ライ症候群の影響を最も受けやすいのは、20歳未満の子供と若年成人です。ただし、高齢者の症例はすでに特定されています。 （1）
フランスにおけるこの病状の有病率（特定の人口における特定の時点での疾患の症例数）は、0.08人の子供あたり100症例に達します。
米国では、アスピリンとライ症候群の発症の際に因果関係が提唱されています。
その後、この相関関係はフランスで評価されました（1995年から1996年の間）。 後者は、この症候群に苦しんでアスピリンを服用している8歳未満の15人の子供たちの人口調査を可能にしました。 それにもかかわらず、アスピリンのベネフィット/リスク比の質問は、警告にもかかわらず効果的ではありませんでした。 アスピリンの処方に対するこの特別な注意は、水痘、インフルエンザなどのウイルス性疾患を持つ子供に関係しています。
この意味で、ANSM（National Agency for Health and Medicines）は、他のすべての対策が失敗しない限り、アセチルサリチル酸（アスピリン）をこのタイプのウイルスに苦しむ子供に投与すべきではないという事実を確立しました。 。 さらに、嘔吐、神経障害、意識障害または異常行動の場合、この治療は中止されなければなりません。 （3）
症状
ライ症候群に最も一般的に関連する症状は次のとおりです。（1）
–根本的な理由なしに嘔吐する。
–怠惰：興味、熱意、エネルギーの欠如。
–眠気;
–呼吸の増加;
–てんかん発作。
これらの「一般的な」症状は、ウイルス感染から数日後に現れることがよくあります。
場合によっては、これらの初期症状はより重篤な症状に進行する可能性があります：（1）
–人格障害：過敏性、興奮、攻撃的な行動など。
–幻覚に関連することがある混乱と不安の状態。
–昏睡につながる可能性のある意識の喪失。
医師の診察は、子供のこの症候群の疑いを早期にさいの目に切る必要があります。
これらのタイプの症状は必ずしもライ症候群に関連しているわけではありませんが、病状の進行を確認するために仮説を検証する必要があります。 この場合、この症候群の発症に関連している可能性のある小児期のアスピリン摂取の可能性について医師に警告することが不可欠です。 さらに、子供が以前にアスピリン摂取の処方箋を持っていなかった場合、病気の発症の可能性を排除することができます。 （1）
病気の起源
ライ症候群の正確な原因は現在不明です。 しかし、この病気のほとんどの症例は、ウイルス感染、特にインフルエンザや水痘から回復している子供や若年成人（20歳未満）に関係しています。 さらに、これらの患者は、このウイルス感染症の治療においてアスピリンの処方箋を持っていました。 この意味で、ウイルス症のアスピリンによる治療は、それを最も頻繁に発見される原因にします。
この病状の発達における追加の要素は、細胞内に小さな構造をもたらします：ミトコンドリアは損傷を受けています。
これらの細胞構造は、細胞の発達に必要なエネルギーを提供します。 それらは肝臓の適切な機能のために特に重要です。 確かに、ミトコンドリアは血流から毒素をろ過し、体内の血糖値（糖度）の調節にも関与しています。
これらの肝臓の規制プロセスが影響を受ける状況では、肝臓が破壊される可能性があります。 肝臓の破壊は、有毒な化学物質の生成に起因します。 これらの毒素は血流を通過することにより、生物全体、特に脳に損傷を与える可能性があります。 （1）
他の病気も、ライ症候群に関連する症状の原因となる可能性があります。 この意味で、このタイプの症候群の診断は、特定の状況下では除外することができます。 これらの他の病状は次のとおりです。
–髄膜炎：脳と脊髄を覆う保護膜の炎症。
–脳炎：脳の炎症;
–生物の化学反応に影響を与える代謝障害をグループ化する病気。 最も一般的なものは次のとおりです。アシルCoA中鎖デヒドロゲナーゼ（MCADD）。
危険因子
ライ症候群の主な危険因子は、子供や若年成人のインフルエンザのようなウイルス感染や水痘を治療するときに主にアスピリンを服用することです。
予防と治療
この病気の診断は、特にウイルス感染症の治療中のアスピリンの摂取に関して、患者によって提示された症状と彼の病歴を考慮した鑑別診断から始まります。
血液と尿の分析はまた、病状に特徴的な毒素がこれらの体液に見られるという意味で、ライ症候群の診断を可能にすることができます。 体にこれらの有害物質が存在することは、異常な肝機能の原因です。
他のテストも症候群のデモンストレーションの対象となる可能性があります。
–スキャナー。脳の腫れを強調することができます。
–腰椎穿刺。この間、脳脊髄液のサンプルが脊髄から採取され、細菌やウイルスの存在の可能性をチェックするために分析されます。
–肝生検。肝臓組織のサンプルを採取し、顕微鏡で検査して、ライ症候群に関連する細胞の有無を判断します。
病気の治療は、診断が下されたらすぐに実施しなければなりません。
治療の目的は、症状を最小限に抑え、重要な臓器がその機能を実行できるようにすることと、病気が引き起こす可能性のある損傷から脳を保護することです。
次のような多数の薬剤を、通常は静脈内に投与することができます。
–電解質と水分。体内の塩分、ミネラル、栄養素のバランスを取り戻すことができます（特に血流中の血糖値）。
–利尿薬：肝臓の機能を助けるため。
–アンモニア解毒剤;
–てんかん発作の治療における抗けいれん薬。
子供が呼吸困難な状況では、呼吸補助も処方される場合があります。
脳の腫れが治まると、通常、体の他の重要な機能は正常に戻ります。 （1）