水疱性類天疱瘡は皮膚病（皮膚病）です。

後者は、紅斑性プラーク（皮膚の赤いプラーク）に大きな泡が発生することを特徴としています。 これらの泡の出現は病変につながり、かゆみの原因となることがよくあります。 （1）

これは自己免疫疾患であり、影響を受けた人の免疫系の崩壊の結果です。 免疫系のこの調節は、それ自身の体に対する特異的抗体の産生から成ります。

この病状はまれですが、深刻であることが判明する可能性があります。 長期的な治療が必要です。 （1）

まれな病気ですが、自己免疫性水疱性皮膚病の中でも最も一般的です。 （2）

その有病率は1/40（住民あたりの症例数）であり、主に高齢者（平均して約000歳、女性のリスクがわずかに増加）に影響を及ぼします。

乳児の形態も存在し、生後3年の間に子供に影響を及ぼします。 （XNUMX）

水疱性類天疱瘡は、自己免疫性の皮膚病です。 したがって、この病気に苦しむ被験者は、自分の生物に対する抗体（自己抗体）を産生します。 これらは、皮膚の最初の230つの層の間（真皮と表皮の間）にあるAgPB180とAgPB1のXNUMX種類のタンパク質を攻撃します。 皮膚のこれらのXNUMXつの部分の間に剥離を引き起こすことにより、これらの自己抗体は、病気に特徴的な泡の形成につながります。 （XNUMX）

水疱性類天疱瘡の非定型症状は、大きな泡（3〜4 mm）と明るい色の出現です。 これらの泡は主に皮膚が赤みを帯びている（紅斑性）場所で発生しますが、健康な皮膚にも現れる可能性があります。

表皮病変は通常、体幹と手足に限局しています。 顔はより頻繁に免れます。 （1）

皮膚の掻痒（かゆみ）も、時には泡が現れる初期に、この病気の重要な原因です。

病気のいくつかの形態が実証されています：（1）

–症状が大きな白い泡とかゆみの出現である、一般化された形態。 この形式が最も一般的です。

–小胞の形態。これは、激しいかゆみを伴う非常に小さな水疱が手に現れることによって定義されます。 ただし、この形式はあまり一般的ではありません。

–蕁麻疹の形態：その名前が示すように、じんましんのパッチもひどいかゆみを引き起こします。

–痒疹のような形で、かゆみはより拡散しますが激しいです。 この形態の病気はまた、罹患した対象に不眠症を引き起こす可能性があります。 また、痒疹型で識別できるのは泡ではなく、痒疹です。

一部の患者には症状がない場合があります。 他の人は、わずかな発赤、かゆみ、または刺激を発症します。 最後に、最も一般的なケースは、発赤と重度のかゆみを発症します。

水疱は破裂して潰瘍を形成したり、ただれを開いたりする可能性があります。 （4）

水疱性類天疱瘡は自己免疫性皮膚症です。

この病気の起源は、体が自身の細胞に対して抗体（免疫系のタンパク質）を産生する結果になります。 この自己抗体の産生は、組織および/または臓器の破壊、ならびに炎症反応を引き起こします。

この現象の本当の説明はまだわかっていません。 それにもかかわらず、特定の要因は、自己抗体の開発と直接的または間接的に関連しています。 これらは、環境的、ホルモン的、薬用、さらには遺伝的要因です。 （1）

罹患した対象によって産生されるこれらの自己抗体は、BPAG1（またはAgPB230）およびBPAG2（またはAgPB180）の2つのタンパク質に対して向けられています。 これらのタンパク質は、真皮（下層）と表皮（上層）の間の接合部で構造的な役割を果たします。 これらの高分子は自己抗体に攻撃され、皮膚が剥がれ、泡が発生します。 （XNUMX）

さらに、伝染はこの病状に関連するものではありません。 （1）

さらに、症状は一般的に自発的かつ予期せずに現れます。

ただし、水疱性類天疱瘡はそうではありません：（3）

–感染;

–アレルギー;

–ライフスタイルまたは食事に関連する状態。

水疱性類天疱瘡は自己免疫疾患であり、その意味では遺伝性疾患ではありません。

それにもかかわらず、特定の遺伝子の存在は、これらの遺伝子を持っている人々に病気を発症するリスクがあります。 どちらか特定の遺伝的素因があります。

しかし、この素因のリスクは非常に低いです。 （1）

病気の発症の平均年齢は約70歳であるため、人の年齢は水疱性類天疱瘡を発症するための追加の危険因子である可能性があります。

さらに、この病状が乳児の形態によっても定義されているという事実を見逃してはなりません。 （3）

さらに、この病気のわずかな優勢が女性に見られます。 したがって、女性の性別はそれに関連する危険因子になります。 （3）

病気の鑑別診断は主に視覚的です：皮膚の透明な泡の出現。

この診断は、皮膚生検（分析のために損傷した皮膚からサンプルを採取する）によって確認できます。

免疫蛍光抗体法の使用は、血液検査後の抗体の実証に使用できます。 （3）

水疱性類天疱瘡の存在の文脈で処方された治療法は、泡の発生を制限し、皮膚にすでに存在する泡を癒すことを目的としています。 （3）

この病気に関連する最も一般的な治療法は、全身性コルチコステロイド療法です。

ただし、水疱性類天疱瘡の限局性形態では、クラスI皮膚コルチコイド（局所皮膚治療で使用される薬剤）と組み合わせた局所コルチコステロイド療法（薬剤が適用された場合にのみ作用する）。 （2）

テトラサイクリンファミリーの抗生物質（ビタミンB摂取に関連することもある）の処方も医師によって効果的である可能性があります。

治療はしばしば長期にわたって処方され、効果的です。 さらに、治療を中止した後、病気の再発が観察されることがあります。 （4）

水疱性類天疱瘡の存在を診断した後、皮膚科医に相談することを強くお勧めします。 （3）