神経芽細胞腫

神経芽細胞腫

神経芽細胞腫は、小児で最も一般的な固形腫瘍のXNUMXつです。 大脳外悪性腫瘍は神経系で発生しますが、脳に限局していないため、私たちは脳外悪性腫瘍について話します。 場合に応じて、いくつかの治療オプションを検討することができます。

神経芽腫とは何ですか?

神経芽細胞腫の定義

神経芽細胞腫は癌の一種です。 この悪性腫瘍は、交感神経系の未熟な神経細胞である神経芽細胞のレベルで発生するという特殊性を持っています。 後者は、呼吸や消化などの生物の不随意機能を指示する自律神経系のXNUMX本の柱のXNUMXつを構成します。

神経芽細胞腫は、体の非常に異なる領域で発症する可能性があります。 ただし、このタイプのがんは、脊椎に沿ってだけでなく、副腎のレベル(腎臓の上にある)の腹部に最も頻繁に現れます。 まれに、首、胸部、または骨盤(小さな骨盤)に発生することがあります。

それが成長するにつれて、神経芽細胞腫は転移を引き起こす可能性があります。 これらは二次癌です:原発腫瘍の細胞は逃げて、他の組織および/または器官にコロニーを形成します。

神経芽細胞腫の分類

がんは多くのパラメータに従って分類できます。 たとえば、病期分類はがんの程度を評価するのに役立ちます。 神経芽細胞腫の場合、XNUMX種類の病期分類が使用されます。

最初のステージが最も頻繁に使用されます。 神経芽細胞腫をステージ1から4に分類し、特定のステージ4も含まれます。 これは、重大度による分類であり、最も重大度の低いものから最も重大度の高いものへと分類されます。

  • ステージ1から3は、ローカライズされたフォームに対応します。
  • ステージ4は転移型(がん細胞の移動と体内の他の構造のコロニー形成)を示します。
  • ステージ4は、肝臓、皮膚、骨髄への転移を特徴とする特定の形態です。

4番目のステージにも1つのステージがあります:L2、LXNUMX、M、MS。 それは、限局性(L)と転移性(M)の形態を区別することを可能にするだけでなく、特定の外科的危険因子を考慮に入れることも可能にします。

神経芽細胞腫の原因

他の多くの種類の癌と同様に、神経芽細胞腫の起源はまだ完全には確立されていません。

現在までに、神経芽細胞腫の発症は、さまざまなまれな疾患が原因であるか、またはそれによって助長される可能性があることが観察されています。

  • 1型神経線維腫症、または神経組織の発達の異常であるレックリングハウゼン病;
  • 腸壁に神経節がないことの結果であるヒルシュスプルング病;
  • オンディーヌ症候群、または先天性中枢性肺胞低換気症候群。これは、先天性の呼吸の中央制御の欠如と自律神経系へのびまん性損傷を特徴とします。

まれに、神経芽細胞腫は以下の患者にも見られます。

  • 過度の成長と先天性欠損症を特徴とするベックウィズ-ヴィーデマン症候群;
  • ディジョージ症候群、通常は心臓の欠陥、顔の異形症、発達の遅れ、免疫不全を引き起こす染色体の先天性欠損症。

神経芽細胞腫の診断

このタイプの癌は、特定の臨床症状のために疑われる可能性があります。 神経芽細胞腫の診断は、以下によって確認および深めることができます。

  • 神経芽細胞腫の間に排泄が増加する特定の代謝物のレベルを評価する尿検査(例えば、ホモバニリン酸(HVA)、バニリルマンデル酸(VMA)、ドーパミン);
  • 超音波、CTスキャンまたはMRI(磁気共鳴画像法)による原発腫瘍の画像化;
  • 核医学の画像検査に対応するMIBG(メタヨードベンジルグアニジン)シンチグラフィー。
  • 特に癌が疑われる場合、分析のために組織片を採取することからなる生検。

これらの検査は、神経芽細胞腫の診断を確認し、その程度を測定し、転移の有無を確認するために使用できます。

神経芽細胞腫は、乳児や幼児に最も頻繁に発生します。 それらは、10歳未満の小児における小児がん症例の15%および悪性腫瘍の5%に相当します。 毎年、フランスでは約180の新しい症例が確認されています。

神経芽細胞腫の症状

  • 無症候性:神経芽細胞腫は、特にその初期段階では見過ごされる可能性があります。 神経芽細胞腫の最初の症状は、腫瘍が広がっているときに最も頻繁に見られます。
  • 限局性の痛み:神経芽細胞腫の発症には、患部の痛みが伴うことがよくあります。
  • 局所的な腫れ:患部にしこり、しこり、または腫れが現れることがあります。
  • 一般的な状態の変化:神経芽細胞腫は神経系の適切な機能を破壊し、食欲不振、体重減少、成長の遅延を引き起こす可能性があります。

神経芽細胞腫の治療

現在までに、XNUMXつの主要な治療を実施することができます。

  • 腫瘍を取り除く手術;
  • 放射線を使用してがん細胞を破壊する放射線療法。
  • 化学療法。化学療法を使用してがん細胞の増殖を制限します。

上記の治療の後、体の適切な機能を回復するために幹細胞移植を行うことができます。

免疫療法は、癌を治療するための新しい手段です。 これは、上記の治療法を補完または代替する可能性があります。 多くの研究が進行中です。 免疫療法の目標は、がん細胞の発生と戦うために体の免疫防御を刺激することです。

神経芽細胞腫を予防する

神経芽細胞腫の起源は、今日までよくわかっていません。 予防策を特定できませんでした。

合併症の予防は早期診断に依存しています。 出生前の超音波検査中に神経芽細胞腫を特定できる場合があります。 そうでなければ、出産後の警戒が不可欠です。 子供の定期的な医学的モニタリングは不可欠です。

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