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モノクローナル免疫グロブリン血症（GM）は、血清および/または尿中のモノクローナル免疫グロブリンの存在によって定義されます。 それは悪性血腫症と関連している可能性があり、そうでなければ、重要性が不明のモノクローナル免疫グロブリン血症（GMSI）と呼ばれます。
診断のために、微生物学的検査は、過剰なモノクローナル免疫グロブリンを特定することを可能にします。 GMSIの診断は鑑別診断であるのに対し、臨床的、生物学的および放射線学的症状は血行障害を示している可能性があります。
単クローン性免疫グロブリン血症とは何ですか？
定義
モノクローナル免疫グロブリン血症（GM）は、血清および/または尿中のモノクローナル免疫グロブリンの存在によって定義されます。 免疫グロブリンは、免疫特性を持つヒト血漿中のタンパク質です。 それらは形質細胞、脾臓およびリンパ節で形成されるリンパ系の細胞で合成されます。 したがって、GMは、モノクローナル免疫グロブリンを産生する形質細胞のクローンの増殖を証明しています。
種類
GMは、次の2つのカテゴリに分類できます。
- 血液悪性腫瘍に関連する単クローン性免疫グロブリン血症
- 重要性が不明なモノクローナル免疫グロブリン血症（GMSI）
目的
悪性造血系疾患に関連する単クローン性免疫グロブリン血症の主な原因は次のとおりです。
- 多発性骨髄腫：異常な形質細胞の増殖から形成された骨髄の腫瘍
- マクログロブリン血症（ワルデンストレーム病）：マクログロブリンの血漿中に異常な量で存在する
- Bリンパ腫
GMSIは、さまざまな非悪性の病状に関連している可能性があります。
- 自己免疫疾患（関節リウマチ、シェーグレン症候群、全身性エリテマトーデス）
- ウイルス感染症（単核球症、水痘、HIV、C型肝炎）
- 細菌感染症（心内膜炎、骨髄炎、結核）
- 寄生虫感染症（リーシュマニア症、マラリア、トキソプラズマ症）
- 慢性胆嚢炎（胆嚢の炎症）のような慢性疾患
- 家族性高コレステロール血症、ゴーシェ病、カポジ肉腫、苔癬、肝疾患、重症筋無力症（神経から筋肉への神経インパルスの伝達障害）、貧血または甲状腺中毒症などの他のさまざまな状態
診断的
GMは、他の理由で実施された臨床検査中に偶発的に検出されることがよくあります。
過剰なモノクローナル剤を特定するために、最も有用なテストは次のとおりです。
- 血清タンパク質の電気泳動：電界の作用下で血清のタンパク質を識別および分離することを可能にする技術
- 免疫固定：モノクローナル免疫グロブリンの検出とタイピングを可能にする技術
- 免疫グロブリンアッセイ：血漿からタンパク質を分離し、それらが生成する検出可能な免疫反応に基づいてタンパク質を識別するプロセス
次に、GMの原因を探すことで診断が行われます。 さまざまな臨床的、生物学的、または放射線学的症状が多発性骨髄腫を示唆しているはずです。
- 体重減少、炎症性骨痛、病的骨折
- 貧血、高カルシウム血症、腎不全
他の症状はすぐに血行障害を示します：
- リンパ節腫脹、脾腫
- 血球数の異常：貧血、血小板減少症、過剰なリンパ球増加症
- Syndromed'hyperviscosité
GMSIは、血液悪性腫瘍の臨床的または実験的兆候のないGMとして定義されます。 臨床ルーチンでは、これは除外の診断です。 GMSIを定義するために使用される基準は次のとおりです。
- モノクローナル成分率 <30 g / l
- モノクローナル成分の経時的な相対的安定性
- 他の免疫グロブリンの正常な血清レベル
- 破壊的な骨の損傷、貧血、腎臓障害の欠如
GMSIの発生率は、年齢とともに1歳の25％から5歳を超えると70％以上に増加します。
単クローン性免疫グロブリン血症の症状
GMSIは通常無症候性です。 ただし、モノクローナル抗体は神経に結合し、しびれ、うずき、脱力感を引き起こす可能性があります。 この状態の人は、骨組織の破壊や骨折を起こす可能性が高くなります。
GMが別の病気に関連している場合、症状はその病気の症状です。
さらに、モノクローナル免疫グロブリンは比較的まれな合併症を引き起こす可能性があります。
- アミロイドーシス：さまざまな臓器（腎臓、心臓、神経、肝臓）にモノクローナルタンパク質の断片が沈着し、これらの臓器の障害の原因となる可能性があります
- 血漿高粘度症候群：視覚障害、神経学的兆候（頭痛、めまい、眠気、警戒障害）および出血性兆候の原因です
- クリオグロブリン血症：温度が37°未満のときに沈殿する免疫グロブリンの血中の存在によって引き起こされる病気。 それらは、皮膚症状（紫斑、レイノー現象、四肢壊死）、多関節痛、神経炎および糸球体腎症を引き起こす可能性があります。
単クローン性免疫グロブリン血症の治療
IMGの場合、治療は推奨されません。 最近の研究では、骨量減少を伴うIMGTがビスフォスフォネートによる治療の恩恵を受ける可能性があることが示されています。 6〜12か月ごとに、患者は臨床検査を受け、血清および尿タンパク質電気泳動を行って疾患の進行を評価する必要があります。
他の場合では、治療は原因のそれです。
単クローン性免疫グロブリン血症を予防する
症例の最大25％の割合で、悪性造血系疾患へのGMSIの進展が観察されます。 GMSIの患者は、癌性疾患への進行の可能性をチェックするために、年にXNUMX回程度、身体検査、血液検査、場合によっては尿検査が行われます。 進行が早期に発見された場合、症状や合併症を早期に予防または治療することができます。