コラーゲン症:定義、原因、評価および治療
「コラーゲン症」という用語は、結合組織への炎症性および免疫学的損傷、免疫系の活動亢進、女性の優勢、抗核抗体との関連、および病変の広がりを特徴とする一連の自己免疫疾患をまとめたものです。 結合組織は体全体に存在し、すべての臓器は多かれ少なかれ関連する方法で影響を受けやすいため、コラーゲン症に起因する可能性のある症状は非常に多様です。 彼らの管理の目標は、病気の活動を制御し、それを可能な限り低いレベルに減らすことです。
膠原病とは何?
結合組織病または全身性疾患とも呼ばれるコラーゲンは、細胞間マトリックスが豊富な組織、すなわち結合組織における異常なコラーゲン形成に起因する、まれな慢性自己免疫性炎症性疾患のセットをまとめます。
コラーゲンは私たちの体の中で最も豊富なタンパク質です。 それは私たちの臓器と私たちの体が十分に柔軟でありながら、硬くなりすぎずに安定することを可能にします。 結合組織細胞から分泌されるコラーゲンは、他の多くの分子と相互作用して繊維を形成し、支持性と耐伸縮性を備えた繊維組織を生成します。
女性に多く見られるコラゲナーゼは、すべての臓器(消化器系、筋肉、関節、心臓、神経系)に到達することができます。 これが、その症状が影響を受けた臓器の数と同じくらい多い理由です。 生活の質は時々非常に強く影響を受けます。 これらの病気の結果は、主に重要な臓器への損傷に依存します。
最もよく知られている膠原病は全身性エリテマトーデス(SLE)です。 コラーゲン症には、以下の疾患も含まれます。
- 関節リウマチ;
- 眼球尿道滑膜症候群(OUS);
- 脊椎関節症(特に強直性脊椎炎);
- ホートン病;
- ウェゲナー肉芽腫;
- リゾメリック偽多発性関節炎;
- 強皮症;
- 混合性結合組織病またはシャープ症候群;
- la microangiopathie thrombotique;
- 結節性動脈炎;
- Gougerot-Sjögren症候群;
- 皮膚筋炎;
- 皮膚多発性筋炎;
- ベーチェット病;
- サルコイドーシス;
- 組織球増殖症;
- それでも病気です。
- 定期的な病気;
- 過負荷疾患および特定の代謝性疾患;
- 慢性肝疾患;
- 弾性組織の病気;
- 血清補体の先天性または後天性疾患;
- 強皮症;
- チャーグ-ストラウス症候群;
- 壊死性血管炎など
膠原症の原因は何ですか?
それらはまだ不明です。 患者の血液で証明されているように、おそらく免疫系の障害があり、自己抗体または抗核抗体と呼ばれる、体の細胞の自身の構成要素に対する異常な抗体の存在があります。 組織適合性システム(HLA)の特定の抗原は、特定の疾患の間、またはより頻繁に影響を受ける特定の家族でより容易に発見されます。これは、遺伝的要因の促進的役割を示唆しています。
膠原症の症状は何ですか?
結合組織は体全体に存在し、すべての臓器は多かれ少なかれ関連する方法で影響を受ける可能性が高いため、攻撃から生じる可能性のあるさまざまな症状があります。
- 明確にする;
- 皮膚;
- 心臓;
- 肺;
- 肝臓;
- 腎臓;
- 中枢または末梢神経;
- 血管;
- 消化。
膠原病の進展は、炎症性症候群に関連することが多い再発の形をとることが多く、個々に大きく変動します。 非特異的な症状はさまざまな程度で現れます:
- 発熱(軽度の発熱);
- 削減;
- 慢性疲労;
- パフォーマンスの低下。
- 集中力の低下;
- 太陽と光に対する感受性;
- 脱毛症;
- 冷え性;
- 鼻/口腔/膣の乾燥;
- 皮膚病変 ;
- 減量;
- 関節痛 ;
- 筋肉(筋肉痛)と関節(関節痛)の痛みの炎症。
関節の痛みと倦怠感以外の症状がない場合もあります。 次に、未分化結合組織病について話します。 さまざまな種類の結合組織病の症状が現れることがあります。 これはオーバーラップ症候群と呼ばれます。
膠原症を診断する方法は?
多臓器不全の可能性があるため、さまざまな医療分野が緊密に協力することが重要です。 診断は、病歴、すなわち病人の病歴、およびこれらの疾患のXNUMXつまたは複数で頻繁に遭遇する症状を探す彼の臨床検査に基づいています。
コラゲナーゼは大量の抗核抗体産生を特徴とするため、血液中のこれらの自己抗体の検査は診断を確立する上で重要な要素です。 ただし、これらの自己抗体の存在は、必ずしもコラゲナーゼと同義ではありません。 組織サンプルや生検を行う必要がある場合もあります。 診断を確認し、適切な治療を開始するには、専門医に紹介することをお勧めします。
膠原症の治療法は?
膠原病を管理する目的は、病気の活動を制御し、それを可能な限り低いレベルに減らすことです。 治療は、診断された膠原病の種類と影響を受けた臓器に応じて適応されます。 コルチコステロイド(コルチゾン)と鎮痛薬は、再発を止め、痛みを伴う症状を和らげるための最初の行としてよく使用されます。 経口または注射による免疫抑制剤の添加が必要な場合があります。 管理には、病院環境での免疫グロブリンの静脈内注射または血漿精製技術(血漿交換)も含まれる場合があります。 狼瘡の患者など、一部の患者も抗マラリア治療の恩恵を受ける可能性があります。