退形成性乏突起星細胞腫、または退形成性星状細胞腫は、脳の悪性腫瘍です。 より正確には、神経膠腫、つまり脳または脊髄の神経組織に起因する腫瘍です。 世界保健機関は、神経膠腫の形態と悪性度に応じて、神経膠腫をIからIVに分類しています。 退形成性星状細胞腫は、良性および膠芽腫と見なされるグレードIとIIの間のグレードIII（グレードIV）を表します。 退形成性星状細胞腫は、良性のグレードII腫瘍の合併症であるか、自然発生的に発症する可能性があります。 彼は膠芽腫（グレードIV）に進行する傾向が強く、手術や放射線療法/化学療法による治療にもかかわらず、平均余命は約5〜8年です。 退形成性星状細胞腫および神経膠芽腫は、一般集団の100人に000〜XNUMX人が罹患しています。 （XNUMX）

退形成性乏突起星細胞腫のほとんどの症状は、腫瘍自体またはそれが引き起こす脳脊髄液の異常な蓄積のいずれかによって引き起こされる脳内の圧力の上昇に起因します。 症状は、腫瘍の正確な位置とサイズによって異なります。

• 腫瘍が前頭葉で成長するときの記憶障害、性格の変化および片麻痺;
• 側頭葉にあるときの発作、記憶障害、協調および発話;
• 頭頂葉にあるときの運動障害および感覚異常（うずきおよび灼熱感）;
• 腫瘍が後頭葉に関係している場合の視覚障害。

退形成性星状細胞腫の正確な原因はまだわかっていませんが、研究者は、それが遺伝的素因と病気を引き起こす環境要因の組み合わせに起因すると信じています。

退形成性乏突起星細胞腫は、女性よりも男性にやや一般的であり、30〜50歳の間に発生することがよくあります。ただし、この病気は通常5〜9歳の子供に発症する可能性が高いことに注意してください。 退形成性星状細胞腫および多形性膠芽腫（グレードIIIおよびIV）は、中枢神経系の小児腫瘍の約10％を占めます（これらの腫瘍の80％はグレードIまたはIIです）。 （1）

神経線維腫症I型（レックリングハウゼン病）、Li-Fraumeni症候群、ボーンビル結節性硬化症などの遺伝性遺伝性疾患は、退形成性星状細胞腫を発症するリスクを高めます。

多くの癌と同様に、紫外線、電離放射線、特定の化学物質への曝露などの環境要因、ならびに貧しい食生活やストレスが危険因子と見なされます。

退形成性乏突起星細胞腫の治療は、基本的に患者の全身状態、腫瘍の位置、およびその進行速度に依存します。 それは、単独でまたは組み合わせて、手術、放射線療法および化学療法を含みます。 最初のステップは、腫瘍の可能な限り大きな部分の外科的切除（切除）を行うことですが、上記のパラメーターのため、これが常に可能であるとは限りません。 手術後、放射線療法と場合によっては化学療法を使用して、腫瘍の残存物を除去しようとします。たとえば、悪性細胞が脳組織に転移している場合などです。

予後は、患者の健康状態、腫瘍の特徴、および化学療法や放射線療法による身体の反応に関連しています。 退形成性星状細胞腫は、約2年で膠芽腫に進行する傾向が強いです。 標準治療では、退形成性星状細胞腫の患者の生存期間の中央値はXNUMX〜XNUMX年です。これは、その半分がこの時間より前に死亡することを意味します。 （XNUMX）