患者の80％で、この病気は最初に足（=下垂足）と手の筋力低下として現れ、次に萎縮と麻痺が続きます。 弱さは、しばしば腕や肩の筋肉のけいれんやけいれんを伴います。 震えもあるかもしれません。

XNUMX年またはXNUMX年の進化の後、球麻痺の障害（以下に説明）が現れます。

患者の20％で、この病気は最初に延髄の損傷の症状、すなわち構音障害および咀嚼および嚥下困難（嚥下障害）と呼ばれる発声困難（=発声困難、弱い声、こもり）を示します。 その後、患者は私たちが上で説明した手足と体幹の筋力低下を示します：

• 協調性と器用さの低下
• 著しい倦怠感
• やせ衰え
• 便秘
• 痛み、特に筋肉痛
• Sialorrhée（唾液分泌過多）
• 睡眠障害
• 胸部の呼吸筋の進行性麻痺による呼吸困難。 この損傷は、病気の経過の後半に発生します
• 認知機能の障害は、患者の30〜50％に現れ、ほとんどの場合、性格の最小限の変化、過敏性、執着、自己批判の減少、およびタスクの編成と実行に関する問題があります。 症例の約15％で、前頭側頭型認知症があり、重大な混乱と脱抑制が見られます

危険にさらされている人々

男性は女性よりもわずかに影響を受けます。

危険因子

シャルコット病には遺伝性の形態があります（症例の約10％）。 年齢も危険因子です。