Gougerot-Sjögren症候群(sicca症候群)

Gougerot-Sjögren症候群(sicca症候群)

Le グゲロット-シェーグレン症候群 乾性症候群の一部である(sjeu-greunneと発音)は、自己免疫起源の慢性状態です。つまり、体の特定の構成要素、この場合は外分泌腺に対する免疫系の反応に関連しており、皮膚または粘膜。

その発見は1933年にさかのぼります。r スウェーデンの眼科医、ヘンリク・シェーグレン。

その症状は、リンパ球による特定の腺の浸潤に関連しており、それらの分泌物の減少を引き起こします。 口の唾液腺と涙腺が最も一般的に影響を受け、「乾性症候群」の原因となります。 また、汗、皮脂の減少だけでなく、肺、腎臓、関節、小血管などの他の臓器への浸潤や炎症も観察できます。

Gougerot-Sjögren症候群は、成人の10人に000人弱が罹患するまれな疾患です。 女性は男性よりも10倍影響を受けます。 ほとんどの場合、50歳前後に発生しますが、20〜XNUMX歳前後に発生する可能性があります。 

種類

病気は2つの方法で現れることができます:

  • プライマリー。 症候群は孤立して現れます。 これは1回に2回のケースです。影響を受けた人の約93%が 女性たち、および症状は通常50歳前後に現れます。
  • 二次。 この症候群は別の自己免疫疾患に関連しており、その最も一般的なものは関節リウマチです。

目的

の原因 グゲロット-シェーグレン症候群 不明です。 しかし、この病気は自己免疫反応に起因します。 理由 免疫システム 体の機能不全になり、それ自身の組織を攻撃することはまだ曖昧です。 いくつかの仮説が研究されています。 研究者によると、この症候群の発症には両方が必要である可能性が高い 遺伝的素因 そしての到着 トリガー要因 (ウイルス感染、ホルモンの変化、ストレスなど)。

  症状

症例の2/3では、外分泌腺の関与に関連する症状が他の臓器の関与に関連しています(これは全身性疾患と呼ばれます)

通常、ドライアイと口が最初に発生します。 ただし、すでに関節炎を患っている人には後で表示されます。 

目の乾燥は、灼熱感やかゆみを引き起こす可能性があります。 まぶたは朝にくっつくことが多く、目は光に敏感です。

口渇は、話すこと、噛むこと、飲み込むことをより困難にします。 

持続性の乾いた咳、関節痛、筋肉痛、倦怠感も観察できます

シェーグレン症候群は、眼瞼炎または角膜炎によって眼のレベルで、そして歯茎、虫歯、歯の可動性、潰瘍の痛み、特に真菌症による口腔の二次感染の損傷によって口腔レベルで複雑になる可能性があります。 一過性であろうとなかろうと、耳下腺の肥大を観察することができます。

余分な腺の症状は、関節(2人にXNUMX人)、レイノー症候群(寒さに反応して指が白くなる)に関係しています。 他の攻撃は、肺、腎臓、皮膚、または末梢神経のレベルで、より深刻ですがまれです。 

倦怠感は非常に一般的であり、びまん性の痛みを伴います。

 

診断的

人がすべての症状を持っているわけではなく、これらは他の状態または治療を受けることに関連している可能性があるため、診断は困難です。

血液中の自己抗体(抗SS-A、抗SS-B抗体)の検索、濾紙を使用した涙腺の生成の評価(シルマーテスト)、薄膜の観察など、さまざまな検査が不可欠です。ローズベンガルで染色し、唾液検査で口の乾燥を評価し、唾液生検でリンパ球性結節を示すことで目を覆います。 口腔唾液腺で行われるこのジェスチャーは、それほど攻撃的で痛みがありません。 診断は、これらの臨床的および生物学的兆候の多くの組み合わせに基づいています。 

医師はまた、病気の他の場所または他の自己免疫病状のスクリーニングを提案する場合があります。

診断時に、医師は患者に彼の一般的な健康状態、彼が服用している薬の種類、そして食事と毎日消費される水や他の水分の量について尋ねます。

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