真珠腫は、鼓膜の後ろにある表皮細胞からなる塊で構成されており、中耳の構造に徐々に侵入し、徐々に損傷を与えます。 真珠腫は、ほとんどの場合、見過ごされてきた慢性感染症に続きます。 時間内に治療しないと、中耳を破壊し、難聴、感染症、または顔面神経麻痺を引き起こす可能性があります。 また、内耳に広がり、脳の構造（髄膜炎、膿瘍）にもめまいを引き起こす可能性があります。 診断は、外耳道の白っぽい腫瘤の実証に基づいています。 ロックスキャンは、耳の構造内のこの塊の広がりを強調することによって評価を完了します。 真珠腫は迅速な治療が必要です。 これは、耳の後ろを通過して、手術中に完全に除去されます。 再発がないことを確認し、離れた場所で耳小骨を再建するために、XNUMX回目の外科的介入が必要となる場合があります。

真珠腫は、1683年に、障害の診断と治療を専門とする医学の分野である耳科学の父であるジョセフ・デュバーニーによって「耳の衰弱」の名前で最初に説明されました。 人間の耳の。

真珠腫は、表皮、すなわち皮膚、中耳の空洞内、鼓膜、鼓膜の後ろ、および/または乳様突起の、通常は皮膚のない領域の存在によって定義されます。

嚢胞または皮膚のうろこで満たされたポケットのように見えるこの皮膚の蓄積は、徐々にサイズが大きくなり、慢性的な中耳感染および周囲の骨構造の破壊につながります。 したがって、真珠腫は危険な慢性耳炎と呼ばれます。

真珠腫にはXNUMXつのタイプがあります：

• 後天性真珠腫：これは最も一般的な形態です。 それは鼓膜の収縮ポケットから形成され、乳様突起と中耳に徐々に侵入し、それに接触している構造を破壊します。
• 先天性真珠腫性中耳炎：これは真珠腫性中耳炎の症例の2〜4％に相当します。 それは中耳の皮膚の発生学的な残骸から来ています。 この残りの部分は、中耳、多くの場合前部に蓄積する新しい皮膚の破片を徐々に生成し、最初に、無傷のままである鼓膜の後ろに、白っぽい外観の小さな塊を生成します。特定の症状。 検出されない場合、この塊は徐々に成長し、後天性真珠腫のように振る舞い、難聴や、耳に生じた損傷に応じて他の症状を引き起こします。 真珠腫が分泌物を引き起こすとき、それはすでに進行した段階に達しています。

真珠腫は、鼓膜収縮ポケットの原因となる耳管の機能不全が原因で、再発性の耳の感染症に続くことがほとんどです。 この場合、真珠腫は不安定な収縮ポケットの進化の頂点に対応します。

真珠腫のその他のあまり一般的でない原因には、次のようなものがあります。

• 鼓膜の外傷性穿孔;
• 岩の裂罅などの耳の外傷;
• 鼓室形成術や耳硬化症手術などの耳の手術。

最後に、まれに、先天性真珠腫の場合、出生時から存在する可能性があります。

真珠腫の原因は次のとおりです。

• 耳の詰まりの感覚;
• 成人または小児における再発性片側性耳炎;
• 繰り返される片側性耳漏、すなわち、慢性の化膿性耳漏、黄色がかった色および悪臭（「古いチーズ」の匂い）、治療または予防の厳格な水生によって落ち着かない。
• 耳の痛みである耳痛;
• 耳痛、つまり耳からの出血;
• 鼓膜の炎症性ポリープ;
• 難聴の進行性の低下：それが最初に現れるか、それが変化する進化であるかどうかにかかわらず、難聴はしばしば片方の耳だけに関係しますが、両側性である可能性があります。 この難聴は、最初に漿液性耳炎の形で現れます。 それは、真珠腫に発展する収縮ポケットと接触している耳小骨の鎖のゆっくりとした骨破壊の結果として悪化する可能性があります。 最後に、長期的には、真珠腫の成長は内耳を破壊する可能性があり、したがって完全な難聴または難聴の原因となります。
• 顔面神経麻痺：まれに、真珠腫と接触している顔面神経の苦痛に対応します。
• めまいと平衡障害の感覚：まれに、それらは真珠腫による内耳の開口部に関連しています。
• 乳様突起炎、髄膜炎、脳膿瘍などのまれな重篤な感染症で、耳の近くの側頭脳領域に真珠腫が発生した後。

真珠腫の診断は以下に基づいています：

• 耳鼻咽喉科専門医が顕微鏡を使って行う耳鼻咽喉科、つまり臨床検査では、耳鼻咽喉科の分泌物、耳炎、収縮ポケット、または皮膚嚢胞を診断することができます。これにより、唯一の臨床的側面が確認されます。真珠腫の存在;
• オージオグラム、または聴覚測定。 病気の発症時に、聴覚障害は主に中耳にあります。 したがって、古典的には、鼓膜の修飾または中耳の耳小骨の連鎖の進行性破壊に関連する純粋な伝音難聴が検出されます。 その場合、内耳をテストする骨伝導曲線は厳密に正常です。 徐々に、時間の経過と真珠腫の成長に伴い、いわゆる「混合」難聴（伝音難聴に関連する感音難聴）の原因となる骨伝導の低下が見られ、破壊の開始に非常に有利になります。 遅滞なく治療を必要とする内耳の;
• ロックスキャン：外科的管理のために体系的に要求する必要があります。 中耳のコンパートメントに凸状の縁があり、接触すると骨が破壊される不透明度を視覚化することにより、この放射線検査により、真珠腫の診断を確認し、その拡大を特定し、起こりうる合併症を探すことができます。
• 特に治療後の再発が疑われる場合は、MRIが要求されることがあります。

真珠腫の診断が確定した場合、可能な治療法は手術による除去のみです。

介入の目的

介入の目的は、中耳の位置が許せば、聴覚、バランス、顔の機能を維持または改善しながら、真珠腫の完全切除を行うことです。 真珠腫の除去に関連する要件は、聴力を維持または改善することが不可能であること、あるいは手術後の聴力の低下さえも説明できる場合があります。

いくつかのタイプの外科的介入を行うことができます：

• クローズドテクニックでの鼓室形成術; 
• オープンテクニックでの鼓室形成術;
• 乳様突起のくぼみ。

これらの異なる技術の選択は決定され、耳鼻咽喉科の外科医と話し合われます。 それはいくつかの要因に依存します：

• 真珠腫の拡大;
• 聴力の状態;
• 解剖学的コンフォメーション;
• 水生活動を再開したい。
• 医療監視の可能性;
• 手術リスクなど

介入の実施

これは、全身麻酔、耳介後部、つまり耳の後ろから数日間の短い入院中に行われます。 顔面神経は、手術中継続的に監視されます。 介入は、解剖病理学的検査のために送られた真珠腫の摘出後、可能な限り残留物を残さず、外傷領域、すなわち耳道の前部から採取された軟骨を介して鼓膜を再建することからなる。 外部、または耳介の耳介の後ろに。

回復期と術後のフォローアップ

真珠腫によって損傷した耳小骨の連鎖の場合、耳があまり感染していない場合は、破壊された耳小骨をプロテーゼと交換することにより、この最初の外科的介入中に聴力の再構築が行われます。

真珠腫の再発の可能性が高いため、臨床的および放射線学的モニタリング（CTスキャンおよびMRI）を定期的に行う必要があります。 術後6か月後に再度患者を診察し、1年後に画像検査を体系的にスケジュールする必要があります。 聴力の回復が見られない場合、放射線画像が疑わしい場合、または再発、耳鏡検査の異常、または聴力の悪化が見られた場合、後者は十分に再建されますが、9回目の外科的介入が必要です。 真珠腫が残っていないことを確認し、聴力を改善するために、最初の18〜XNUMXか月後に計画を立てます。

5回目の介入を計画する必要がない場合は、数年にわたって毎年臨床モニタリングが実施されます。 最後の外科的介入からXNUMX年以上経過しても再発がない場合は、根治的治癒が考慮されます。